Preparat: Fabrazyme proszek do sporz. konc. roztw. do inf.(5 mg) - 1 fiolka

Substancja czynna Agalsidase beta
Nazwa preparatu Fabrazyme proszek do sporz. konc. roztw. do inf.(5 mg) - 1 fiolka
Producent Genzyme Europe
Zawartość opakowania 1 fiolka
Kod EAN 5909990013654
Refundowany nie
Bepłatny dla seniorów 65+ nie
Bepłatny dla kobiet w ciąży C nie
Bepłatny dla pacjentów do ukończenia 18 roku życia Dz nie
Recepta produkt wydawany z apteki na podstawie recepty zastrzeżonej
Cena (-)
Wskazania (w tym pkt 4.1 ChPL) Długotrwała enzymatyczna terapia zastępcza u pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem choroby Fabry'ego (niedobór α-galaktozydazy A). Lek jest wskazany do stosowania u dorosłych, młodzieży i dzieci w wieku ≥8 lat.
Dawkowanie Dożylnie. Leczenie powinien prowadzić lekarz z doświadczeniem w leczeniu pacjentów z chorobą Fabry`ego lub innymi dziedzicznymi chorobami metabolicznymi. Zalecana dawka wynosi 1 mg/kg mc. raz na 2 tyg.  Szczególne grupy pacjentów. U pacjentów z niewydolnością nerek nie ma konieczności zmiany dawki leku. Nie przeprowadzono badań u pacjentów z niewydolnością wątroby. Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności leku u pacjentów w wieku >65 lat; nie można obecnie zalecić schematu dawkowania. Nie przeprowadzono badań z udziałem dzieci w wieku 0-7 lat oraz nie ustalono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku w tej grupie wiekowej; nie można zalecić schematu dawkowania. Brak dostępnych danych dotyczących dzieci w wieku 0-4 lata. Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności leku u dzieci w wieku od 0 do 7 lat. Nie jest konieczne dostosowanie dawki u dzieci w wieku od 8 do 16 lat. Sposób podania. Proszek do przygotowania koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji musi być rekonstytuowany w wodzie do wstrzykiwań, a następnie rozcieńczony 0,9% roztworem chlorku sodu do podawania dożylnego i podany w infuzji dożylnej. Początkowa szybkość infuzji nie powinna być większa niż 0,25 mg/min (15 mg/h). U pacjentów o mc. <30 kg, maksymalna szybkość infuzji powinna wynosić 0,25 mg/min (15 mg/h). Szybkość infuzji można zmniejszyć w przypadku wystąpienia reakcji związanych z infuzją. Po ustaleniu tolerancji pacjenta, szybkość podawania można zwiększać w zakresie od 0,05 do 0,083 mg/min (zakres od 3 do 5 mg/h) podczas każdej kolejnej infuzji. W badaniach klinicznych z udziałem pacjentów z klasyczną postacią choroby, szybkość infuzji zwiększano stopniowo, aż do osiągnięcia minimalnego czasu infuzji wynoszącego 2 h. Osiągnięto go po podaniu 8 początkowych infuzji z szybkością 0,25 mg/min (15 mg/h), bez żadnych reakcji związanych z infuzją (IARs), zmiany szybkości infuzji lub przerwania infuzji. Dalsze skrócenie czasu infuzji do 1,5 h było możliwe u pacjentów, u których nie wystąpiły nowe IARs podczas ostatnich 10 infuzji lub nie zgłoszono ciężkich działań niepożądanych podczas ostatnich 5 infuzji. Każdy wzrost szybkości o 0,083 mg/min (∼5 mg/h) był utrzymywany przez 3 kolejne infuzje, bez żadnych nowych IARs, zmiany szybkości infuzji lub przerwania infuzji przed kolejnym zwiększeniem szybkości infuzji. Infuzje domowe. Infuzje leku w domu można rozważyć u pacjentów, którzy dobrze je tolerują. Decyzja o przeprowadzaniu infuzji w domu powinna zostać podjęta zgodnie z oceną  i zaleceniem lekarza prowadzącego. Pacjenci, u których podczas infuzji domowych występują reakcje niepożądane muszą natychmiast przerwać infuzję i skorzystać z pomocy fachowego personelu medycznego. Przeprowadzenie kolejnych infuzji może wymagać warunków klinicznych. Dawka i szybkość infuzji w domu powinny być stałe i nie należy ich zmieniać bez nadzoru fachowego personelu medycznego.
Kompletny opis preparatu na pharmindex.pl

Wszystkie preparaty zawierające Agalsidase beta

Nazwa Opakowanie Odpłatność Cena ref. Cena 100%
Fabrazyme proszek do sporz. konc. roztw. do inf.(5 mg) - 1 fiolka 1 fiolka 100% (-) PLN 0,00 PLN
Fabrazyme proszek do sporz. konc. roztw. do inf.(5 mg) - 5 fiolek 5 fiolek 100% (-) PLN 0,00 PLN
Fabrazyme proszek do sporz. konc. roztw. do inf.(5 mg) - 10 fiolek 10 fiolek 100% (-) PLN 0,00 PLN
Fabrazyme proszek do sporz. konc. roztw. do inf.(35 mg) - 1 fiolka 1 fiolka 100% (-) PLN 0,00 PLN
Fabrazyme proszek do sporz. konc. roztw. do inf.(35 mg) - 5 fiolek 5 fiolek 100% (-) PLN 0,00 PLN
Fabrazyme proszek do sporz. konc. roztw. do inf.(35 mg) - 10 fiolek 10 fiolek 100% (-) PLN 0,00 PLN