| Dawkowanie |
Doustnie. Lek powinien być przepisywany jedynie przez osoby należące do fachowego personelu medycznego mające doświadczenie w leczeniu mukowiscydozy. Jeżeli genotyp pacjenta nie jest znany, należy przeprowadzić genotypowanie z wykorzystaniem dokładnej i sprawdzonej metody w celu potwierdzenia obecności co najmniej jednej mutacji F508del. U wszystkich pacjentów zaleca się monitorowanie aktywności aminotransferaz (AlAT i AspAT) oraz stężenia bilirubiny całkowitej przed rozpoczęciem leczenia, co 3 miesiące w 1. roku leczenia, a następnie co roku. W przypadku pacjentów z chorobą wątroby lub zwiększoną aktywnością aminotransferaz w wywiadzie należy rozważyć częstsze monitorowanie. Dorośli i młodzież od 12 lat: 2 tabl. (każda zawierająca 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru) rano oraz 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru przyjmowana wieczorem. Dzieci 6 do <12 lat, mc. ≥30 kg: 2 tabl. (każda zawierająca 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru) rano oraz 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru przyjmowana wieczorem. Dzieci 6 do <12 lat, mc. <30 kg.: 2 tabl. (każda zawierająca 37,5 mg iwakaftoru, 25 mg tezakaftoru i 50 mg eleksakaftoru) rano oraz 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru przyjmowana wieczorem. Poranną i wieczorną dawkę należy przyjmować w odstępie ok. 12 h, z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Pominięcie dawki. Jeśli od pominięcia dawki porannej lub wieczornej minęło nie więcej niż 6 h, pacjent powinien jak najszybciej przyjąć pominiętą dawkę i kontynuować stosowanie leku wg dotychczasowego schematu. Jeśli minęło więcej niż 6 h od pominięcia dawki porannej, pacjent powinien jak najszybciej przyjąć pominiętą dawkę i nie powinien przyjmować dawki wieczornej. Następną zaplanowaną dawkę poranną należy przyjąć o zwykłej porze. Jeśli minęło więcej niż 6 h od pominięcia dawki wieczornej, pacjent nie powinien przyjmować pominiętej dawki. Następną zaplanowaną dawkę poranną należy przyjąć o zwykłej porze. Nie należy przyjmować jednocześnie dawki porannej i wieczornej. Jednoczesne stosowanie inhibitorów cytochromu CYP3A. Podczas jednoczesnego stosowania z umiarkowanymi inhibitorami CYP3A (np. flukonazol, erytromycyna, werapamil) lub silnymi inhibitorami CYP3A (np. ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, worykonazol, telitromycyna i klarytromycyna) dawkę należy zmniejszyć. Schemat dawkowania w przypadku jednoczesnego stosowania z umiarkowanymi inhibitorami CYP3A. Umiarkowane inhibitory CYP3A. Wiek 6 do <12 lat, mc. <30 kg: naprzemienne każdego dnia rano: 2 tabl. zawierające 37,5 mg iwakaftoru, 25 mg tezakaftoru i 50 mg eleksakaftoru (IVA+TEZ+ELX) w pierwszym dniu; 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru (IVA) w kolejnym dniu (nie należy przyjmować wieczornej tabletki zawierającej IVA). Wiek 6 do <12 lat, mc. ≥30 kg: naprzemienne każdego dnia rano: 2 tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru (IVA+TEZ+ELX) w pierwszym dniu; 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru (IVA) w kolejnym dniu (nie należy przyjmować wieczornej tabletki zawierającej IVA). Wiek 12 lat i powyżej: naprzemienne każdego dnia rano: 2 tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru (IVA+TEZ+ELX) w pierwszym dniu; 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru (IVA) w kolejnym dniu (nie należy przyjmować wieczornej tabletki zawierającej IVA). Silne inhibitory CYP3A. Wiek 6 do <12 lat, mc. <30 kg: 2 tabl. zawierające 37,5 mg IVA, 25 mg TEZ i 50 mg ELX 2 razy w tyg. w przybliżeniu co 3-4 dni (nie należy przyjmować wieczornej tabletki zawierającej IVA). Wiek 6 do <12 lat, mc. ≥30 kg: 2 tabl. zawierające 75 mg IVA, 50 mg TEZ i 100 mg ELX 2 razy w tyg. w przybliżeniu co 3-4 dni (nie należy przyjmować wieczornej tabletki zawierającej IVA). Wiek 12 lat i powyżej: 2 tabl. zawierające 75 mg IVA, 50 mg TEZ i 100 mg ELX 2 razy w tyg. w przybliżeniu co 3-4 dni (nie należy przyjmować wieczornej tabletki zawierającej IVA). Szczególne grupy pacjentów. Nie jest zalecane dostosowywanie dawki u pacjentów w podeszłym wieku. Nie zaleca się leczenia pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha). U pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby stosowanie leku należy rozważać wyłącznie w przypadku, gdy istnieje wyraźna potrzeba medyczna, a spodziewane korzyści przeważają nad ryzykiem. Jeśli zostanie podjęta decyzja o stosowaniu tego leku, należy go podawać z zachowaniem ostrożności w zmniejszonej dawce. Nie przeprowadzono badań u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha), należy się jednak spodziewać większej ekspozycji niż u pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby - nie należy stosować leku u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby. Zalecenia dotyczące stosowania u pacjentów w wieku 6 lat i starszych z zaburzeniami czynności wątroby. Łagodne zaburzenia czynności wątroby (klasa A w skali Childa-Pugha): nie ma konieczności dostosowania dawki (niezależnie od wieku i masy ciała). Umiarkowane zaburzenia czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha). Wiek 6 do <12 lat, mc. <30 kg: stosowanie niezalecane; leczenie należy rozważać wyłącznie w przypadku, gdy istnieje wyraźna potrzeba medyczna, a spodziewane korzyści przeważają nad ryzykiem; w przypadku stosowania lek należy podawać z zachowaniem ostrożności w zmniejszonej dawce, zgodnie z następującym schematem: dzień 1. - 2 tabl. zawierające 37,5 mg IVA, 25 mg TEZ i 50 mg ELX rano, dzień 2. - 1 tabl. zawierająca 37,5 mg IVA, 25 mg TEZ i 50 mg ELX rano; następnie kontynuować podawanie dawek zgodnie ze schematem dla dnia 1. i 2. w naprzemienne dni (nie należy przyjmować dawki wieczornej tabletki zawierającej IVA). Wiek 6 do <12 lat, mc. ≥30 kg: stosowanie niezalecane; leczenie należy rozważać wyłącznie w przypadku, gdy istnieje wyraźna potrzeba medyczna, a spodziewane korzyści przeważają nad ryzykiem; w przypadku stosowania lek należy podawać z zachowaniem ostrożności w zmniejszonej dawce, zgodnie z następującym schematem: dzień 1. - 2 tabl. zawierające 75 mg IVA, 50 mg TEZ i 100 mg ELX rano, dzień 2. - 1 tabl. zawierająca 75 mg IVA, 50 mg TEZ i 100 mg ELX rano; następnie kontynuować podawanie dawek zgodnie ze schematem dla dnia 1. i 2. w naprzemienne dni (nie należy przyjmować dawki wieczornej tabletki zawierającej IVA). Wiek 12 lat i powyżej: stosowanie niezalecane; leczenie należy rozważać wyłącznie w przypadku, gdy istnieje wyraźna potrzeba medyczna, a spodziewane korzyści przeważają nad ryzykiem; w przypadku stosowania lek należy podawać z zachowaniem ostrożności w zmniejszonej dawce, zgodnie z następującym schematem: dzień 1. - 2 tabl. zawierające 75 mg IVA, 50 mg TEZ i 100 mg ELX rano, dzień 2. - 1 tabl. zawierająca 75 mg IVA, 50 mg TEZ i 100 mg ELX rano; następnie kontynuować podawanie dawek zgodnie ze schematem dla dnia 1. i 2. w naprzemienne dni (nie należy przyjmować dawki wieczornej tabletki zawierającej IVA). Ciężkie zaburzenia czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha) - leku nie należy stosować. Nie zaleca się dostosowania dawki u pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Brak doświadczenia u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub ze schyłkową niewydolnością nerek. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku w skojarzeniu z iwakaftorem u dzieci w wieku poniżej 2 lat. Sposób podania. Tabl. połykać w całości. Tabletek nie należy żuć, kruszyć ani dzielić przed połknięciem, ponieważ obecnie nie ma danych klinicznych potwierdzających inne sposoby podawania. Tabletki należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Przykładowe posiłki i przekąski zawierające tłuszcze to takie, które przygotowano z wykorzystaniem masła, oleju lub zawierają jajka, ser, orzechy, pełnotłuste mleko lub mięso. W trakcie leczenia należy unikać pokarmów i napojów zawierających grejpfruty. |
