| Wskazania (w tym pkt 4.1 ChPL) |
Lek w postaci tabletek jest wskazany do stosowania: w monoterapii u dorosłych, młodzieży i dzieci z mukowiscydozą (CF) w wieku ≥6 lat oraz o masie ciała ≥25 kg, z mutacją R117H genu CFTR lub jedną z następujących mutacji bramkowania (klasy III) genu mukowiscydozowego przezbłonowego regulatora przewodnictwa (CFTR): G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N lub S549R; w schemacie leczenia skojarzonego z tabletkami zawierającymi tezakaftor i iwakaftor w leczeniu dorosłych, młodzieży i dzieci z mukowiscydozą (CF) w wieku ≥6 lat, którzy są homozygotami pod względem mutacji F508del lub którzy są heterozygotami pod względem mutacji F508del i mają jedną z następujących mutacji genu CFTR: P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A–>G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G–>A, 3272-26A–>G i 3849+10kbC–>T; w schemacie leczenia skojarzonego z tabletkami zawierającymi iwakaftor, tezakaftor i eleksakaftor w leczeniu dorosłych, młodzieży i dzieci z mukowiscydozą w wieku 6 lat i starszych, którzy mają co najmniej jedną mutację F508del w genie CFRT. |
| Dawkowanie |
Doustnie. Lek powinien być przepisywany jedynie przez lekarzy mających doświadczenie w leczeniu mukowiscydozy. Jeżeli genotyp pacjenta nie jest znany, przed rozpoczęciem leczenia należy przeprowadzić genotypowanie z wykorzystaniem dokładnej i sprawdzonej metody, w celu potwierdzenia obecności wskazanej mutacji genu CFTR. Należy określić fazę wariantu poliT zidentyfikowanego z mutacją R117H zgodnie z lokalnymi zaleceniami klinicznymi. Dorośli, młodzież i dzieci ≥6 lat. Iwakaftor w monoterapii. Pacjenci ≥6 lat o mc. ≥25 kg: dawka poranna - 1 tabl. (150 mg); dawka wieczorna - 1 tabl. (150 mg). Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego tezakaftorem i iwakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: dawka poranna - 1 tabl. zwierająca 50 mg tezakaftoru + 75 mg iwakaftoru; dawka wieczorna - 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: dawka poranna - 1 tabl. zwierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru; dawka wieczorna - 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru. Pacjenci ≥12 lat: dawka poranna - 1 tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru; dawka wieczorna - 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru. Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego iwakaftorem, tezakaftorem i eleksakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: dawka poranna - 2 tabl. zawierające 37,5 mg iwakaftoru + 25 mg tezakaftoru + 50 mg eleksakaftoru; dawka wieczorna - 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: dawka poranna - 2 tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru + 50 mg tezakaftoru + 100 mg eleksakaftoru; dawka wieczorna - 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru. Pacjenci ≥12 lat: dawka poranna - 2 tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru + 50 mg tezakaftoru + 100 mg eleksakaftoru; dawka wieczorna - 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru. Poranną i wieczorną dawkę należy przyjmować w odstępie ok. 12 h, z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Pominięcie dawki. Jeśli minęło 6 h lub mniej od pominięcia porannej lub wieczornej dawki, pacjent powinien przyjąć ją jak najszybciej, a następnie przyjąć kolejną dawkę o zwykłej porze. Jeśli minęło więcej niż 6 h od planowanego czasu przyjęcia dawki, należy poinformować pacjenta, aby poczekał do czasu następnej planowej dawki. Pacjenci otrzymujący iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego nie powinni przyjmować jednocześnie więcej niż jednej dawki któregokolwiek leku. Jednoczesne stosowanie inhibitorów CYP3A. W przypadku jednoczesnego podawania z umiarkowanymi lub silnymi inhibitorami CYP3A dawkę należy dostosować; odstępy między dawkami należy modyfikować zgodnie z odpowiedzią kliniczną i tolerancją. Umiarkowane inhibitory CYP3A. Iwakaftor w monoterapii. Pacjenci ≥6 lat o mc. ≥25 kg: 1 poranna tabl. (150 mg) raz na dobę; bez dawki wieczornej. Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego z tezakaftorem i iwakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: naprzemiennie codziennie - 1 tabl. poranna zawierająca 50 mg tezakaftoru + 75 mg iwakaftoru pierwszego dnia, 1 tabl. poranna zawierająca 75 mg iwakaftoru drugiego dnia; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: naprzemiennie codziennie - 1 poranna tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru raz na dobę pierwszego dnia, 1 poranna tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru drugiego dnia; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci ≥12 lat: naprzemiennie codziennie - 1 poranna tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru pierwszego dnia, 1 poranna tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru drugiego dnia; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego z iwakaftorem, tezakaftorem i eleksakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: naprzemiennie codziennie - 2 poranne tabl. zawierające 37,5 mg iwakaftoru + 25 mg tezakaftoru + 50 mg eleksakaftoru pierwszego dnia, 1 poranna tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru drugiego dnia; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: naprzemiennie codziennie - 2 poranne tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru + 50 mg tezakaftoru + 100 mg eleksakaftoru pierwszego dnia, 1 poranna tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru drugiego dnia; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci ≥12 lat: naprzemiennie codziennie - 2 poranne tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru + 50 mg tezakaftoru + 100 mg eleksakaftoru pierwszego dnia, 1 poranna tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru drugiego dnia; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Silne inhibitory CYP3A. Iwakaftor w monoterapii. Pacjenci ≥6 lat o mc. ≥25 kg: 1 poranna tabl. (150 mg) 2 razy w tyg., w odstępach ok. 3-4-dniowych; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego z tezakaftorem i iwakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: 1 tabl. poranna zawierająca 50 mg tezakaftoru + 75 mg iwakaftoru 2 razy w tyg., w odstępach ok. 3-4-dniowych; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: 1 tabl. poranna zawierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru 2 razy w tyg., w odstępach ok. 3-4-dniowych; bez dawki wieczornej. Pacjenci ≥12 lat: 1 poranna tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru 2 razy w tyg., w odstępach około 3-4-dniowych; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego z iwakaftorem, tezakaftorem i eleksakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: 2 poranne tabl. zawierające 37,5 mg iwakaftoru + 25 mg tezakaftoru + 50 mg eleksakaftoru 2 razy w tygodniu, w odstępach ok. 3- 4- dniowych; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: 2 poranne tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru + 50 mg tezakaftoru + 100 mg eleksakaftoru 2 razy w tygodniu, w odstępach ok. 3-4- dniowych; bez dawki wieczornej. Pacjenci ≥12 lat: 2 poranne tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru + 50 mg tezakaftoru + 100 mg eleksakaftoru 2 razy w tyg., w odstępach ok. 3-4- dniowych; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Szczególne grupy pacjentów. Dostępne są bardzo ograniczone dane dotyczące pacjentów w podeszłym wieku leczonych iwakaftorem (w monoterapii lub w schemacie leczenia skojarzonego). Nie jest konieczne specjalne dostosowanie dawki w tej grupie pacjentów. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności iwakaftoru w monoterapii u dzieci w wieku <1 miesiąca ani u dzieci w wieku poniżej 6 miesięcy urodzonych przedwcześnie (poniżej 37. tygodnia ciąży), ani w skojarzeniu z tezakaftorem i iwakaftorem u dzieci w wieku poniżej 6 lat ani w skojarzeniu z iwakaftorem, tezakaftorem i eleksakaftorem u dzieci w wieku <2 lat. Dostępne są ograniczone dane dotyczące pacjentów w wieku <6 lat z mutacją R117H genu CFTR. Nie ma potrzeby dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Zaleca się zachowanie ostrożności u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (CCr ≤30 ml/min) lub ze schyłkową niewydolnością nerek. Nie ma potrzeby dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa A w skali Childa-Pugha). U pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha) lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha) dawkę iwakaftoru należy dostosować zgodnie z poniższym schematem. Zalecenia dla pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha). Iwakaftor w monoterapii. Pacjenci ≥6 lat o mc. ≥25 kg: 1 tabl. (150 mg) raz na dobę, rano; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego z tezakaftorem i iwakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: 1 tabl. zawierająca 50 mg tezakaftoru + 75 mg iwakaftoru raz na dobę, rano; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: 1 tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru raz na dobę, rano; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci ≥12 lat: 1 tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru raz na dobę, rano; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego z iwakaftorem, tezakaftorem i eleksakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: nie zaleca się stosowania, chyba że spodziewane korzyści przewyższają ryzyko; w przypadku stosowania dawkę należy dostosować w następujący sposób: dzień 1. - 2 tabl. zawierające 37,5 mg iwakaftoru, 25 mg tezakaftoru i 50 mg eleksakaftoru rano; dzień 2. - 1 tabl. zawierająca 37,5 mg iwakaftoru, 25 mg tezakaftoru i 50 mg eleksakaftoru rano; następnie kontynuować naprzemienne dawkowanie wg dnia 1. i dnia 2.; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: nie zaleca się stosowania, chyba że spodziewane korzyści przewyższają ryzyko; w przypadku stosowania dawkę należy dostosować w następujący sposób: dzień 1. - 2 tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru rano; dzień 2. - 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru rano; następnie kontynuować naprzemienne dawkowanie wg dnia 1. i dnia 2.; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci ≥12 lat: nie zaleca się stosowania, chyba że spodziewane korzyści przewyższają ryzyko; w przypadku stosowania dawkę należy dostosować w następujący sposób: dzień 1. - 2 tabl. zawierające 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru rano; dzień 2. - 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru rano; następnie kontynuować naprzemienne dawkowanie wg dnia 1. i dnia 2.; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Zalecenia dla pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha). Iwakaftor w monoterapii. Pacjenci ≥6 lat o mc. ≥25 kg: nie zaleca się stosowania, chyba że spodziewane korzyści przewyższają ryzyko; w przypadku stosowania - 1 poranna tabl. (150 mg) co drugi dzień lub rzadziej, zgodnie z odpowiedzią kliniczną i tolerancją; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego z tezakaftorem i iwakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: nie zaleca się stosowania, chyba że spodziewane korzyści przewyższają ryzyko; w przypadku stosowania - 1 poranna tabl. zawierająca 50 mg tezakaftoru + 75 mg iwakaftoru raz na dobę lub rzadziej, zgodnie z odpowiedzią kliniczną i tolerancją; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: nie zaleca się stosowania, chyba że spodziewane korzyści przewyższają ryzyko; w przypadku stosowania - 1 poranna tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru raz na dobę lub rzadziej, zgodnie z odpowiedzią kliniczną i tolerancją; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Pacjenci ≥12 lat: nie zaleca się stosowania, chyba że spodziewane korzyści przewyższają ryzyko; w przypadku stosowania - 1 poranna tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru + 150 mg iwakaftoru raz na dobę lub rzadziej, zgodnie z odpowiedzią kliniczną i tolerancją; bez dawki wieczornej iwakaftoru. Iwakaftor w schemacie leczenia skojarzonego z iwakaftorem, tezakaftorem i eleksakaftorem. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. <30 kg: nie należy stosować. Pacjenci 6 lat do <12 lat o mc. ≥30 kg: nie należy stosować. Pacjenci ≥12 lat: nie należy stosować. Sposób podania. Tabletki należy połykać w całości. Tabletek nie należy żuć, kruszyć ani dzielić przed połknięciem. Lek należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze. W trakcie leczenia należy unikać pokarmów lub napojów zawierających grejpfruty. |
