| Dawkowanie |
Doustnie. Lek powinien być przepisywany jedynie przez osoby należące do fachowego personelu medycznego mające doświadczenie w leczeniu mukowiscydozy. Jeżeli genotyp pacjenta nie jest znany, należy przeprowadzić genotypowanie z wykorzystaniem dokładnej i sprawdzonej metody w celu potwierdzenia obecności co najmniej jednej mutacji F508del. U wszystkich pacjentów zaleca się monitorowanie aktywności aminotransferaz (AlAT i AspAT) oraz stężenia bilirubiny całkowitej przed rozpoczęciem leczenia, co 3 miesiące w 1. roku leczenia, a następnie co roku. W przypadku pacjentów z chorobą wątroby lub zwiększoną aktywnością aminotransferaz w wywiadzie należy rozważyć częstsze monitorowanie. Dzieci od 2 lat do poniżej 6 lat. Mc. 10 kg do <14 kg: dawka poranna - 1 saszetka zawierająca 60 mg iwakaftoru, 40 mg tezakaftoru i 80 mg eleksakaftoru; dawka wieczorna - 1 saszetka zawierająca 59,5 mg iwakaftoru. Mc. ≥14 kg: 1 saszetka zawierająca 75 mg iwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru; dawka wieczorna - 1 saszetka zawierająca 75 mg iwakaftoru. Poranną i wieczorną dawkę należy przyjmować w odstępie ok. 12 h, z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Pominięcie dawki. Jeśli od pominięcia dawki porannej lub wieczornej minęło nie więcej niż 6 h, pacjent powinien jak najszybciej przyjąć pominiętą dawkę i kontynuować stosowanie leku wg dotychczasowego schematu. Jeśli minęło więcej niż 6 h od pominięcia dawki porannej, pacjent powinien jak najszybciej przyjąć pominiętą dawkę i nie powinien przyjmować dawki wieczornej. Następną zaplanowaną dawkę poranną należy przyjąć o zwykłej porze. Jeśli minęło więcej niż 6 h od pominięcia dawki wieczornej, pacjent nie powinien przyjmować pominiętej dawki. Następną zaplanowaną dawkę poranną należy przyjąć o zwykłej porze. Nie należy przyjmować jednocześnie dawki porannej i wieczornej. Jednoczesne stosowanie inhibitorów cytochromu CYP3A. Podczas jednoczesnego stosowania z umiarkowanymi inhibitorami CYP3A (np. flukonazol, erytromycyna, werapamil) lub silnymi inhibitorami CYP3A (np. ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, worykonazol, telitromycyna i klarytromycyna) dawkę należy zmniejszyć. Schemat dawkowania w przypadku jednoczesnego stosowania z umiarkowanymi inhibitorami CYP3A. Umiarkowane inhibitory CYP3A. Wiek 2 lata do poniżej 6 lat, mc. 10 kg do <14 kg: przyjmowanie w naprzemienne dni: 1 saszetka zawierająca 60 mg iwakaftoru, 40 mg tezakaftoru i 80 mg eleksakaftoru (IVA+TEZ+ELX) w pierwszym dniu, 1 saszetka zawierająca 59,5 mgiwakaftoru (IVA) w kolejnym dniu. Nie należy przyjmować wieczornej saszetki zawierającej IVA. Wiek 2 lata do poniżej 6 lat, mc. ≥14 kg: przyjmowanie w naprzemienne dni: 1 saszetka zawierająca 75 mgiwakaftoru, 50 mg tezakaftoru i 100 mg eleksakaftoru (IVA+TEZ+ELX)w pierwszym dniu, 1 saszetka zawierająca 75 mg iwakaftoru (IVA) w kolejnym dniu. Nie należy przyjmować wieczornej saszetki granulatu zawierającej IVA. Silne inhibitory CYP3A. Wiek 2 lata do poniżej 6 lat, mc. 10 kg do <14 kg: 1 saszetka zawierająca 60 mg IVA, 40 mg TEZ i 80 mg ELX 2 razy w tyg. w odstępie około 3-4 dni. Nie należy przyjmować wieczornej saszetki granulatu zawierającej IVA. Wiek 2 lata do poniżej 6 lat, mc. ≥14 kg: 1 saszetka zawierająca 75 mg IVA, 50 mg TEZ i 100 mg ELX 2 razy w tyg. w odstępie około 3-4 dni. Nie należy przyjmować wieczornej saszetki granulatu zawierającej IVA. Szczególne grupy pacjentów. Nie zaleca się leczenia pacjentów w wieku od 2 do poniżej 6 lat z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha). U pacjentów w wieku od 2 do poniżej 6 lat z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby stosowanie leku należy rozważać wyłącznie w przypadku, gdy istnieje wyraźna potrzeba medyczna, a spodziewane korzyści przeważają nad ryzykiem. Jeśli zostanie podjęta decyzja o stosowaniu tego leku, należy go podawać z zachowaniem ostrożności w zmniejszonej dawce. Nie przeprowadzono badań u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha), należy się jednak spodziewać większej ekspozycji niż u pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby. Pacjenci z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby nie powinni być leczeni preparatem. Nie jest zalecane dostosowywanie dawki u pacjentów z łagodnymi (klasa A w skali Childa-Pugha) zaburzeniami czynności wątroby. Zalecenia dotyczące stosowania u pacjentów w wieku od 2 do poniżej 6 lat z zaburzeniami czynności wątroby. Umiarkowane zaburzenia czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha). Mc. 10 kg do <14 kg: stosowanie niezalecane; leczenie należy rozważać wyłącznie w przypadku, gdy istnieje wyraźna potrzeba medyczna, a spodziewane korzyści przeważają nad ryzykiem; w przypadku stosowania lek należy podawać z zachowaniem ostrożności w zmniejszonej dawce, zgodnie z następującym schematem: dni 1.-3.: 1 saszetka zawierająca 60 mg IVA, 40 mg TEZ i 80 mg ELX każdego dnia; dzień 4.- brak dawki; dni 5.-6.: 1 saszetka zawierająca 60 mg IVA ,40 mg TEZ i 80 mg ELX każdego dnia; dzień 7.: brak dawki; w każdym tygodniu powtarzać przedstawiony powyżej schemat dawkowania. Nie należy przyjmować wieczornejsaszetki granulatu zawierającej IVA. Mc. ≥14 kg: stosowanie niezalecane; leczenie należy rozważać wyłącznie w przypadku, gdy istnieje wyraźna potrzeba medyczna, a spodziewane korzyści przeważają nad ryzykiem; w przypadku stosowania lek należy podawać z zachowaniem ostrożności w zmniejszonej dawce, zgodnie z następującym schematem: dni 1.-3.: 1 saszetka zawierająca 75 mg IVA, 50 mg TEZ i 100 mg ELX każdego dnia; dzień 4.: brak dawki; dni 5.–6.: 1 saszetka zawierająca 75 mg IVA, 50 mg TEZ i 100 mg ELX każdego dnia; dzień 7.: brak dawki; w każdym tygodniu powtarzać przedstawiony powyżej schemat dawkowania. Nie należy przyjmować wieczornej saszetki granulatu zawierającej IVA. Ciężkie zaburzenia czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha) - nie należy stosować leku. Nie zaleca się dostosowania dawki u pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Brak doświadczenia u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub ze schyłkową niewydolnością nerek. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku w skojarzeniu z iwakaftorem u dzieci w wieku poniżej 2 lat. Sposób podania. Zawartość całej saszetki granulatu należy wymieszać z 1 łyżeczką (5 ml) odpowiedniego dla wieku miękkiego pokarmu lub płynu i podać całość mieszaniny. Temperatura pokarmu lub płynu nie powinna przekraczać temperatury pokojowej. Każda saszetka jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użycia. Wykazano, że po wymieszaniu lek zachowuje trwałość przez 1 h, dlatego powinien zostać spożyty w tym czasie. Przykładowymi miękkimi pokarmami lub płynami są przetarte owoce lub warzywa, jogurt, woda, mleko lub sok. Bezpośrednio przed zażyciem leku lub tuż po jego przyjęciu należy spożyć posiłek lub przekąskę zawierającą tłuszcze. Lek należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Przykładowe posiłki i przekąski zawierające tłuszcze to takie, które przygotowano z wykorzystaniem masła, oleju lub zawierają jajka, ser, orzechy, pełnotłuste mleko lub mięso. W trakcie leczenia należy unikać pokarmów i napojów zawierających grejpfruty. |
