| Dawkowanie |
Doustnie. Leczenie preparatem powinno być rozpoczynane pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu cystynozy. Celem leczenia jest utrzymanie stężenia cystyny w krwinkach białych poniżej 1 nmol hemicystyny/mg białka. Z tego względu, w celu odpowiedniego dostosowania dawki konieczne jest kontrolowanie stężenia cystyny w krwinkach białych. Stężenie cystyny w krwinkach białych należy oznaczyć po 5-6 h po podaniu dawki i na początku leczenia kontrolować często (np. co miesiąc), a po ustaleniu stałej dawki, co 3-4 miesiące. U dzieci do 12 lat dawka powinna być ustalana w oparciu o pole powierzchni ciała (g/m2/dobę). Dawka zalecana wynosi 1,30 g/m2/dobę w przeliczeniu na wolną zasadę, w dawkach podzielonych, 4 razy na dobę. U pacjentów powyżej 12 lat i o masie ciała większej niż 50 kg, zalecana dawka preparatu wynosi 2 g/dobę w dawkach podzielonych, 4 razy na dobę. Dawka początkowa powinna stanowić 1/4 do 1/6 spodziewanej dawki podtrzymującej i powinna być stopniowo zwiększana przez okres 4-6 tyg., w celu uniknięcia nietolerancji preparatu. Dawkę należy zwiększać w przypadku dostatecznej tolerancji na preparat i gdy stężenie cystyny w krwinkach białych utrzymującej się >1 nmol hemicystyny/mg białka. Maksymalna dawka preparatu stosowana w badaniach klinicznych wynosiła 1,95 g/m2/dobę. Nie zaleca się stosowania dawek większych niż 1,95 g/m2/dobę. Szczególne grupy pacjentów. W pewnych przypadkach stosowania preparatu stwierdzono, że niektóre postacie cysteaminy nie są dobrze tolerowane (tzn. powodują wystąpienie większej ilości działań niepożądanych) przez pacjentów dializowanych. U takich pacjentów zalecane jest ścisłe monitorowanie stężenia cystyny w krwinkach białych. U pacjentów z niewydolnością wątroby zazwyczaj nie jest wymagane dostosowanie dawkowania, należy jednak kontrolować stężenie cystyny w krwinkach białych. Sposób podania. Przyswajalność cysteaminy można zwiększyć, zażywając lek bezpośrednio po jedzeniu lub w czasie posiłku. U dzieci ok. 6 lat i młodszych, u których istnieje ryzyko zachłyśnięcia, należy otworzyć kapsułkę i wysypać zawartość na pokarm. Produkty spożywcze takie jak: mleko, ziemniaki oraz inne produkty zawierające skrobię wydają się być odpowiednie do mieszania z proszkiem z kapsułki. Natomiast generalnie należy unikać kwaśnych napojów, takich jak sok pomarańczowy, ponieważ proszek nie miesza się dobrze z takimi płynami i może ulegać wytrąceniu. |
