| Wskazania (w tym pkt 4.1 ChPL) |
Długotrwałe leczenie zaburzeń wzrostu u dzieci i młodzieży w wieku 2-18 lat z ciężkim pierwotnym niedoborem insulinopodobnego czynnika wzrostu -1 (pierwotny IGFD). Ciężki pierwotny IGFD definiowany jest jako: wskaźnik odchylenia standardowego wzrostu ≤-3,0 oraz podstawowe stężenie IGF-1 <2,5 percentyla dla płci i wieku oraz GH w granicach prawidłowych, niewystępowanie wtórnych postaci niedoboru IGF-1, takich jak niedożywienie, niedoczynność tarczycy lub przewlekłe leczenie farmakologicznymi dawkami steroidów przeciwzapalnych. Do grupy z ciężkim pierwotnym IGFD zalicza się pacjentów z mutacjami genu receptora GH, poreceptorowej drogi sygnałowej i uszkodzeniem genu IGF-1; nie występuje u nich niedobór GH i dlatego nie można oczekiwać u nich adekwatnej odpowiedzi na leczenie egzogennym GH. W razie potrzeby lekarz może podjąć decyzję o uzupełnieniu diagnostyki o test wytwarzania IGF-1. |
| Dawkowanie |
Podskórnie. Leczenie preparatem powinno być prowadzone przez lekarza doświadczonego w diagnozowaniu i leczeniu pacjentów z zaburzeniami wzrostu. Dzieci w wieku od 2 do 18 lat. Dawka powinna być dobrana indywidualnie. Dawka początkowa wynosi 0,04 mg/kg mc. 2 razy na dobę w iniekcji podskórnej. Jeśli nie występują poważne objawy niepożądane, po co najmniej tygodniu dawka może być stopniowo zwiększana o 0,04 mg/kg mc. do dawki maksymalnej 0,12 mg/kg mc. podawanej 2 razy na dobę. Jeżeli zalecana dawka nie jest tolerowana przez pacjenta, należy rozważyć leczenie mniejszą dawką. Działanie terapeutyczne powinno być oceniane na podstawie szybkości wzrostu. Najmniejsza dawka związana z istotnym przyspieszeniem wzrastania dla jednego pacjenta wynosi 0,04 mg/kg mc. 2 razy na dobę (BID). Jeżeli przez rok nie uzyskano odpowiedzi na leczenie, kontynuację terapii należy ponownie rozważyć. Nie należy przekraczać maksymalnej dawki wynoszącej 0,12 mg/kg 2 razy na dobę. Dostępne dane sugerują, że ryzyko wystąpienia nowotworu może być większe u pacjentów, którym podawano mekaserminę przy braku niedoboru IGF-1 lub u pacjentów, którzy otrzymują lek w dawkach wyższych niż zalecane, ponieważ prowadzi to do wzrostu stężenia IGF-1 powyżej normy. Szczególne grupy pacjentów. Istnieją ograniczone dane dotyczące stosowania mekaserminy u dzieci z zaburzeniami czynności wątroby i (lub) zaburzeniami czynności nerek, specyficznej grupy z ciężkim pierwotnym IGFD; u każdego pacjenta zaleca się indywidualne dobranie dawki. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania i skuteczności mekaserminy u dzieci w wieku do 2 lat, w związku z tym nie zaleca się jej stosowania. Sposób podania. Lek należy podawać we wstrzyknięciu podskórnym krótko przed lub po posiłku lub przekąsce. W przypadku wystąpienia hipoglikemii należy zmniejszyć dawkę leku. Stosowanie preparatu należy przerwać, jeżeli pacjent z jakiegokolwiek powodu nie może przyjmować pokarmów. Na początku leczenia i do czasu ustalenia dobrze tolerowanej dawki zaleca się monitorowanie stężenia glukozy przed posiłkami. W przypadku częstych objawów hipoglikemii lub ciężkiej hipoglikemii należy kontynuować monitorowanie stężenia glukozy we krwi niezależnie od jej stężeń przed posiłkami oraz w miarę możliwości w przypadku wystąpienia objawów hipoglikemii. Dawka mekaserminy nie może być zwiększana w celu uzupełnienia jednej lub więcej ominiętych dawek. Przy każdej kolejnej iniekcji należy zmieniać miejsce podania, co pomoże zapobiegać lipohipertrofii. |
