| Dawkowanie |
Dożylnie. Leczenie powinno być rozpoczęte pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii i (lub) skaz krwotocznych. Leczenie ciężkiego krwotoku poporodowego powinno być skonsultowane z odpowiednim zespołem wielodyscyplinarnym. Oprócz położników, zespół powinien składać się z anestezjologa, specjalisty intensywnej opieki medycznej i (lub) hematologa. Postępowanie powinno obejmować standardowe procedury uwzględniające indywidualne potrzeby pacjentki. Zaleca się utrzymanie odpowiedniego stężenia fibrynogenu i liczby płytek krwi, aby zoptymalizować korzyści wynikające z leczenia preparatem. Hemofilia A lub B powikłana obecnością inhibitora lub spodziewana ostra reakcja anamnestyczna. Preparat powinien być podany w najkrótszym czasie od wystąpienia krwawienia. Zalecana dawka początkowa podana w dożylnym bolusie wynosi 90 µg/kg mc. Dawka początkowa może być powtórzona. Czas leczenia i przerwy między wstrzyknięciami zależą od nasilenia krwawienia, od przeprowadzanych zabiegów inwazyjnych lub operacji chirurgicznych. U dzieci może być konieczne zastosowanie większych dawek czynnika rVIIa, niż u dorosłych, aby osiągnąć podobne stężenie czynnika w osoczu. Przerwy między wstrzyknięciami: początkowo lek podawać co 2-3 h do uzyskania hemostazy. Jeśli wskazane jest dalsze leczenie, przerwy między dawkami mogą być stopniowo zwiększane do 4, 6, 8 lub 12 h tak długo, jak wymaga tego niezbędny okres leczenia. Przypadki łagodnego i umiarkowanego krwawienia (włączając leczenie w warunkach domowych): wczesne zastosowanie okazało się skuteczne w przypadku łagodnych do umiarkowanych krwawień do stawów, mięśni i w przypadku krwawień z błon śluzowych. W tych sytuacjach są możliwe do zastosowania dwa schematy dawkowania: 1. 2-3 wstrzyknięcia dawki 90 µg/kg mc. co 3 h; jeśli dalsze leczenie jest konieczne, zaleca się ponowne podawanie dawki 90 µg/kg mc.; 2. jedno pojedyncze wstrzyknięcie dawki 270 µg/kg mc. Czas trwania leczenia w warunkach domowych nie powinien przekroczyć 24 h. Leczenie w warunkach domowych może być kontynuowane tylko po konsultacji z ośrodkiem leczenia hemofilii. Nie ma doświadczenia klinicznego w podawaniu pojedynczej dawki 270 µg/kg mc. u pacjentów w podeszłym wieku. Przypadki nasilonego krwawienia: zalecana dawka początkowa wynosi 90 µg/kg mc. i może być podana w drodze do szpitala. Późniejsze dawkowanie różni się w zależności od typu i nasilenia krwawienia. Początkowo lek powinien być wstrzykiwany co 2 h, aż do uzyskania zauważalnej klinicznie poprawy. Jeśli wskazane jest dalsze leczenie, przerwy pomiędzy wstrzyknięciami mogą być przedłużone do 3 h przez następne 1-2 dni. Kolejne przerwy między wstrzykiwaniem leku mogą być stopniowo zwiększane i wynosić 4, 6, 8 lub 12 h przez niezbędny okres leczenia. Przypadki poważnych krwawień mogą być leczone przez 2-3 tyg., ale okres ten można wydłużyć jeśli jest to klinicznie uzasadnione. Zabiegi inwazyjne/operacje chirurgiczne: dawka początkowa 90 µg/kg mc. bezpośrednio przed rozpoczęciem operacji. Dawka powinna zostać powtórzona po 2 h, a następnie co 2-3 h przez pierwsze 24-48 h w zależności od rodzaju przeprowadzonej operacji i stanu klinicznego pacjenta. W przypadku poważniejszych operacji podawanie dawki powinno być kontynuowane w przerwach 2-4 h przez następne 6-7 dni. Odstępy między wstrzyknięciami można przedłużyć do 6-8 h w okresie następnych 2 tyg. leczenia. Pacjenci poddani poważniejszym operacjom chirurgicznym mogą być leczeni do 2-3 tyg., aż do zagojenia się rany pooperacyjnej. Nabyta hemofilia. Preparat powinien być podany najszybciej jak to jest możliwe po rozpoczęciu epizodu krwawienia. Zalecana dawka początkowa podana w dożylnym bolusie, wynosi 90 µg/kg mc. Kolejne wstrzyknięcia mogą być podawane w razie potrzeby. Czas leczenia i przerwy między wstrzyknięciami zależą od nasilenia krwawienia, od przeprowadzanych zabiegów inwazyjnych lub operacji chirurgicznych. Początkowo przerwy pomiędzy dawkami powinny wynosić 2-3 h. Po osiągnięciu hemostazy, przerwy pomiędzy wstrzyknięciami mogą być stopniowo zwiększane do 4, 6, 8 lub 12 h tak długo, jak wymaga tego niezbędny okres leczenia. Niedobór czynnika VII. Zalecany zakres dawek w leczeniu epizodów krwawień i w zapobieganiu krwawieniom u dzieci i dorosłych pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym lub zabiegom inwazyjnym wynosi 15-30 µg/kg mc. co 4-6 h, aż do uzyskania hemostazy. Dawka jak i częstotliwość jej podania powinna być dostosowana indywidualnie do każdego pacjenta. Dzieci i młodzież. Ograniczone doświadczenie kliniczne w długotrwałej profilaktyce zostało zebrane u dzieci poniżej 12. rż., z ciężkim przebiegiem klinicznym. Dawkę i częstość jej podania w profilaktyce należy dostosować indywidualnie do każdego pacjenta na podstawie odpowiedzi klinicznej. Trombastenia Glanzmanna. Zalecana dawka w leczeniu krwawień i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów poddawanych zabiegom chirurgicznym lub zabiegom inwazyjnym wynosi 90 µg (zakres 80-120 µg)/ kg mc. w przerwach 2 h (1,5-2,5 h). Co najmniej 3 dawki powinny być podane w celu uzyskania hemostazy. Zalecaną drogą podania jest wstrzyknięcie w bolusie z uwagi na mogący pojawić się brak skuteczności w przypadku ciągłego wlewu. Dla tych pacjentów, którzy nie wykazują oporności, przetoczenie płytek krwi jest leczeniem pierwszego rzutu w przypadku trombastenii Glanzmanna. Ciężki krwotok poporodowy. Zalecane dawki mieszczą się w zakresie 60-90 µg/kg mc., podawane w bolusie dożylnym. Najwyższej aktywności koagulacyjnej można się spodziewać po 10 min. Druga dawka może być podana po przeprowadzeniu oceny indywidualnej odpowiedzi klinicznej pacjentki. Zaleca się, by w przypadku niewystarczającej odpowiedzi hemostatycznej drugą dawkę podać po 30 min. Sposób podania. Lek należy stosować w dożylnym bolusie trwającym 2-5 min. |
