| Dawkowanie |
Dożylnie, nie podawać więcej niż 2-3 ml/min. Dawkowanie oraz długość trwania terapii substytucyjnej zależy od stopnia niedoboru czynnika IX, miejsca i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. Liczba jednostek podawanego czynnika IX jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zgodnych z obowiązującym standardem dla preparatów czynnika IX zatwierdzonych przez WHO. Aktywność czynnika IX w osoczu jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego) albo w j.m. zgodnie z międzynarodowym standardem dla czynnika IX w osoczu. 1 j.m. aktywności czynnika IX jest równoważna ilości czynnika IX w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Obliczenie wymaganej dawki czynnika IX opiera się na danych empirycznych, że 1 j.m. czynnika IX/kg mc. zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 1% aktywności prawidłowej. Wymagana dawka jest ustalana przy użyciu następującego wzoru: wymagana liczba jednostek = mc. (kg) x wymagany wzrost poziomu czynnika IX (%) (j.m./dl) x 0,8. Dawkę i częstość podawania należy ustalać indywidualnie. Preparaty czynnika IX rzadko wymagają podania częściej niż raz dziennie. Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej: wymagany poziom czynnika IX wynosi 20-40% normy, wlew należy powtarzać co 24 h, co najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: 30-60% normy, wlewy powtarzać co 24 h przez 3-4 dni lub dłużej, aż do momentu ustąpienia bólu i powrotu czynności. Krwawienia zagrażające życiu: 60-100% normy, wlewy powtarzać co 8-24 h, aż do ustąpienia zagrożenia. Drobny zabieg chirurgiczny, w tym ekstrakcja zęba: 30-60% normy co 24 h, przynajmniej 1 dzień, aż do zagojenia rany. Poważny zabieg chirurgiczny: 80-100 % normy (przed i po operacji), wlewy powtarzać co 8-24 h, aż do momentu odpowiedniego zagojenia się rany, następnie kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni, aby utrzymać aktywność czynnika IX na poziomie 30-60%. Regularne oznaczanie poziomu czynnika IX w osoczu jest konieczne dla obliczenia dawki i określenia częstotliwości infuzji. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii B, powinno podawać się czynnik IX w dawce 20-40 j.m. czynnika IX/kg mc. co 2-4 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, konieczne może być zmniejszenie odstępu pomiędzy dawkami lub podanie większych dawek. |
