| Dawkowanie |
Dożylnie. Podstawowe znaczenie ma jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia przed pojawieniem się nieodwracalnych objawów klinicznych choroby. Leczenie powinno być prowadzone pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu chorych na MPS VI lub inne dziedziczne choroby metaboliczne. Naglazyme należy podawać w odpowiednich warunkach klinicznych, z natychmiastowym dostępem do wyposażenia resuscytacyjnego niezbędnego do leczenia nagłych stanów zagrożenia życia. Zalecana dawka galsulfazy wynosi 1 mg/kg mc. podawanej raz w tygodniu w postaci wlewu dożylnego przez 4 h. Szczególne grupy pacjentów. Nie ustalono bezpieczeństwa i skuteczności stosowania preparatu i brak jest zaleceń dotyczących alternatywnego schematu dawkowania u pacjentów w podeszłym wieku oraz u pacjentów z zaburzeniami nerek i wątroby. Dzieci i młodzież - brak jest specjalnych zasad, jakie należy mieć na uwadze w przypadku podawania preparatu w tej grupie pacjentów. Sposób podania: początkową prędkość wlewu można dostosować tak, aby około 2,5% całkowitego roztworu zostało podane w ciągu 1. h, a pozostała jego objętość (około 97,5%) przez kolejne 3 h. U pacjentów podatnych na przeciążenie objętościowe płynami i o masie ciała poniżej 20 kg należy rozważyć użycie woreczków infuzyjnych o objętości 100 ml. W tym przypadku należy zmniejszyć prędkość wlewu (ml/min), aby całkowity czas trwania infuzji nie był krótszy niż 4 h. |
