| Dawkowanie |
Dożylnie. Leczenie powinno odbywać się pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii. Monitorowanie leczenia. W czasie leczenia należy właściwie oznaczyć poziomy VIII czynnika w celu odmierzenia właściwej dawki, która ma być podana pacjentowi oraz częstotliwości powtarzanych wlewów. Reakcje poszczególnych pacjentów na VIII czynnik mogą być zróżnicowane, z uwagi na różne poziomy odzysku oraz różne czasy półtrwania. Dawkowanie w oparciu o masę ciała może wymagać dostosowania w przypadku pacjentów z nadwagą lub niedowagą. Szczególnie w przypadku poważniejszych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu krzepnięcia (poziom aktywności VIII czynnika w osoczu). Pacjenci powinni być obserwowani pod kątem pojawienia się u nich inhibitorów VIII czynnika. Dawkowanie. Dawkowanie i czas trwania terapii zastępczej zależą od stopnia ciężkości niedoboru VIII czynnika krzepnięcia, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz od stanu klinicznego pacjenta. Liczba podawanych pacjentowi jednostek VIII czynnika wyrażona jest w jednostkach międzynarodowych (j.m.), które odnoszą się do aktualnych standardów WHO dla koncentratu produktów VIII czynnika krzepnięcia. Aktywność VIII czynnika krzepnięcia w osoczu jest wyrażana jako odsetek (w odniesieniu do normalnego osocza ludzkiego) lub najlepiej w j.m. (w odniesieniu do Międzynarodowego Standardu zawartości czynnika VIII w osoczu). Jedna jednostka międzynarodowa aktywności czynnika VIII jest równa aktywności czynnika VIII zawartego w 1 ml normalnego osocza ludzkiego. Leczenie na żądanie. Przeliczanie wymaganego dawkowania czynnika VIII opiera się na empirycznym stwierdzeniu, że 1 j.m. czynnika VIII/kg mc. zwiększa aktywność osoczowego czynnika VIII o ok. 2% zwykłej aktywności (2 j.m./dl). Wymagane dawkowanie przeliczane jest przy użyciu następującego wzoru: wymagana liczba jednostek = masa ciała [kg] x pożądany wzrost poziomu VIII czynnika [% lub j.m./dl] x 0,5. Dawka preparatu oraz częstotliwość jego podawania powinna zawsze być indywidualnie dobrana w zależności od efektywności klinicznej u poszczególnych pacjentów. W razie wystąpienia następujących przypadków krwawienia, aktywność czynnika VIII nie powinna spaść poniżej podanych wartości dla aktywności w osoczu (w % normy lub j.m./dl) w odpowiadającym okresie czasu. Poniżej możliwe dawkowanie w przypadkach krwawień i przy zabiegach chirurgicznych. Niewielki wylew do stawów, krwawienie z mięśnia lub jamy ustnej - wymagany poziom cz. VIII wynosi 20-40% lub j.m./dl: powtarzać co 12 do 24 h co najmniej przez 1 dzień, do czasu ustąpienia bólu i ustania krwawienia lub wyleczenia. Większy wylew do stawów, wylew do mięśnia lub krwiak - wymagany poziom cz. VIII wynosi 30-60% lub j.m./dl: powtarzać wlew co 12-24 h przez 3 do 4 dni lub więcej, do czasu ustąpienia bólu i ostrej dysfunkcji. Krwotoki zagrażające życiu - wymagany poziom cz. VIII wynosi 60-100% lub j.m./dl: powtarzać wlew co 8 do 24 h, do czasu ustąpienia zagrożenia. Niewielkie zabiegi chirurgiczne z ekstrakcją zęba włącznie - wymagany poziom cz. VIII wynosi 30-60% lub j.m./dl: co 24 h, co najmniej przez 1 dzień, do czasu wyleczenia. Znaczne zabiegi chirurgiczne – wymagany poziom cz. VIII wynosi 80-100% lub j.m./dl (przed i pooeracyjnie): powtarzać wlew co 8-24 h do odpowiedniego zagojenia rany, następnie terapeutycznie przez co najmniej 7 dni w celu utrzymania aktywności VIII czynnika wynoszącej 30-60% (j.m./dl). Profilaktyka. W długoterminowym postępowaniu profilaktycznym przeciw krwawieniom u chorych na ciężką postać hemofilii typu A, podaje się zwykle 20-40 j.m. czynnika VIII/kg mc. w odstępach co 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, w szczególności u pacjentów w młodym wieku, konieczne jest częstsze podawanie tego czynnika lub zastosowanie większych dawek. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci uzależnione jest od masy ciała, w związku z tym wielkość dawki ustalana jest na tej samej zasadzie, co u dorosłych. Częstość podawania powinna być zawsze ustalana indywidualnie, w zależności od efektywności klinicznej. Opisywane są przypadki leczenia dzieci młodszych niż w wieku 6 lat - wyniki uzyskane w trakcie leczenia 16 dzieci <6 lat wskazują na taką samą skuteczność kliniczną i bezpieczeństwo stosowania, jak u starszych pacjentów. Sposób podania. Preparat przed podaniem należy ogrzać do temperatury pokojowej lub temperatury ciała. Czasami w fiolce mogą pojawić się pojedyncze kłaczki lub cząstki. Filtr będący częścią urządzenia Mix2Vial usuwa cząstki stałe. Filtracja nie ma wpływu na obliczanie dawki. Po przefiltrowaniu i pobraniu zrekonstytuowanego preparatu do strzykawki, lek w strzykawce powinien przed podaniem zostać zbadany wizualnie wcelu wykluczenia obecności osadu i przebarwień. Nie używać roztworów, które są mętne lub zawierają pozostałości (osad/cząstki) w strzykawce. Po przeniesieniu do strzykawki preparat należy natychmiast zużyć. Nie należy przechowywać preparatu w strzykawce. Podawać powoli dożylnie, we wstrzyknięciu lub infuzji, z szybkością odpowiednią dla komfortu pacjenta. Szybkość wstrzyknięcia lub infuzji nie powinna przekraczać 2 ml/min. Należy obserwować pacjenta w kierunku jakichkolwiek reakcji natychmiastowych. W przypadku wystąpienia reakcji, które mogą być związane z podawaniem preparatu, należy zmniejszyć szybkość infuzji lub wstrzymać podawanie, w zależności od stanu klinicznego pacjenta.
|
