| Dawkowanie |
Dożylnie. Podawanie leku powinno być rozpoczęte pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii. Jednostka międzynarodowa (j.m.) cz. VIII równoważna jest ilości cz. VIII znajdującej się w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Potrzebną dawkę czynnika VIII ustala się za pomocą następującego wzoru: wymagana dawka (j.m.) = masa ciała (kg) x pożądany przyrost czynnika VIII (% wartości prawidłowej) x 0,5 lub wg wzoru: spodziewany przyrost czynnika VIII (% wartości prawidłowej) = 2 x ilość podanych j.m. : masa ciała (kg). Leczenie substytucyjne. Dawka, częstość podawania i czas trwania leczenia substytucyjnego muszą być dostosowane indywidualnie do potrzeb pacjenta (masy ciała, stopnia nasilenia zaburzeń hemostazy, miejsca i natężenia krwawienia, obecności inhibitora oraz pożądanego poziomu czynnika VIII). Poniżej przedstawiono zalecenia dla poszczególnych minimalnych poziomów cz. VIII we krwi w różnych rodzajach krwawień. Wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub z jamy ustnej - wymagany poziom cz. VIII wynosi 20-40 (% lub j.m/dl): powtarzać infuzję co 12-24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu ustąpienia krwawienia, na co wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak - wymagany poziom cz. VIII wynosi 30-60 (% lub j.m/dl): powtarzać infuzję co 12-24 h, przez 3-4 dni lub dłużej, do czasu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu, takie jak krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienie do gardła lub ciężkie krwawienie brzuszne - wymagany poziom cz. VIII wynosi 60-100 (% lub j.m/dl): powtarzać infuzję co 8-24 h, do momentu ustąpienia zagrożenia. Małe zabiegi chirurgiczne, włączając ekstrakcję zęba - wymagany poziom cz. VIII wynosi 30-60 (% lub j.m/dl): powtarzać infuzję co 24 h, co najmniej 1 dzień, do czasu zagojenia. Duże zabiegi chirurgiczne - wymagany poziom cz. VIII wynosi 80-100 (% lub j.m/dl), w okresie przed- i pooperacyjnym: powtarzać infuzję co 8-24 h, do czasu odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie co najmniej przez 7 kolejnych dni, w celu utrzymania aktywności cz. VIII w granicach 30-60%. Dawka i częstość podawania powinny każdorazowo zostać dostosowane do klinicznej skuteczności w indywidualnym przypadku. W pewnych okolicznościach wymagana dawka może być większa niż wyliczona, szczególnie w przypadku dawki początkowej. W trakcie leczenia zalecane jest właściwe oznaczanie poziomów cz. VIII, w celu określenia dawki i częstości powtarzania infuzji. W szczególności w czasie większych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest dokładne monitorowanie leczenia substytucyjnego poprzez badania koagulologiczne (osoczowa aktywność cz. VIII). Profilaktyka. W przypadku długotrwałej profilaktyki krwawienia u pacjentów z ciężką postacią hemofilii zazwyczaj stosuje się dawki 20-40 j.m. preparatu/kg mc. w odstępach 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u pacjentów w młodszym wieku, konieczne może być skrócenie odstępów między dawkami lub zastosowanie większych dawek. Sposób podania. Dożylnie, zaleca się podawanie nie więcej niż 4 ml na minutę. Proszek powinien być rekonstytuowany za pomocą dostarczonego rozpuszczalnika (2,5 ml wody do wstrzykiwań) przy użyciu dostarczonego zestawu do wstrzykiwań. Fiolkę należy delikatnie obracać, aż cały proszek zostanie rozpuszczony. Po rekonstytucji roztwór powinien zostać ponownie umieszczony w strzykawce. Rekonstytuowany produkt leczniczy przed podaniem powinien zostać skontrolowany wizualnie pod kątem obecności cząstek stałych i przebarwień. Rekonstytuowany produkt leczniczy to przezroczysty, bezbarwny roztwór niezawierający ciał obcych o wartości pH od 6,5 do 7,5. Nie stosować roztworów, które są mętne lub zawierają cząstki stałe. |
