| Dawkowanie |
Dożylnie. Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu chorób układu krzepnięcia. Ilość leku (j.m.) do użycia na kg masy ciała (mc.) powinna zostać obliczona na podstawie podanej aktywności czynnika VIII. Choroba von Willebranda. Stosunek pomiędzy FVIII:C i VWF:RCo wynosi ok. 1:1. Ogólnie 1 j.m./kg mc. FVIII:C i VWF:RCo powoduje wzrost aktywności w osoczu o 1,5 do 2% normalnej aktywności białka. Zwykle ok. 20 do 50 j.m./kg mc. wystarcza do uzyskania oczekiwanej hemostazy. To powoduje wzrost FVIII:C i VWF:RCo u pacjentów o ok. 30 do 100%. Dawka początkowa wynosi zwykle 50 do 80 j.m./kg mc., głównie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, gdzie wymagane są wyższe dawki do podtrzymania odpowiednich poziomów w osoczu w porównaniu z innymi typami choroby von Willebranda. Zapobieganie krwotokom w trakcie operacji lub ciężkich urazów: lek należy podać 1 do 2 h przed rozpoczęciem zabiegu operacyjnego. Powinno się dążyć do osiągnięcia poziomów VWF:RCo ≥60 j.m./dl (≥60%) i FVIII:C ≥40 j.m./dl (≥40%). Odpowiednia dawka powinna być powtórnie podana co 12 do 24 h leczenia. Dawkowanie i długość leczenia zależy od stanu klinicznego pacjenta, miejsca i nasilenia krwawienia oraz poziomów FVIII:C i VWF:RCo. W przypadku nadmiernie wysokich poziomów czynnika VIII:C w osoczu należy rozważyć zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie odstępów pomiędzy dawkami lub podanie preparatu czynnika von Willebranda zawierającego mniejszą dawkę czynnika VIII. Leczenie profilaktyczne: 20 do 40 j.m./kg mc., 2 do 3 razy w tyg. W niektórych przypadkach, jak u pacjentów z krwawieniem z przewodu pokarmowego, mogą być wskazane wyższe dawki. Hemofilia A. Dawkowanie oraz długość leczenia substytucyjnego zależy od stopnia niedoboru czynnika VIII, umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta. 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika VIII w 1 ml prawidłowego osocza ludzkiego. Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII jest oparte na tym, iż 1 j.m./kg mc. czynnika VIII podwyższa aktywność osoczowego czynnika VIII o 1,5 do 2% normalnej aktywności. Wymagana dawka jest obliczana na podstawie następującego wzoru: wymagana ilość jednostek (j.m.) = masa ciala (kg) x wymagany wzrost aktywności czynnika VIII (%) (j.m./dl) x 0.5 j.m./kg mc. Krwawienia i zabiegi operacyjne. Dorośli i dzieci >6 rż. Krwawienie o małym nasileniu (wczesne krwawienie do stawów, mięśni lub jamy ustnej): wymagany poziom czynnika VIII to 20-40 j.m./dl, podawanie powtarzać co 12 do 24 h, przez co najmniej 1 dzień aż do ustąpienia bólu spowodowanego przez krwawienie lub zagojenia rany. Bardziej nasilone krwawienie do stawów, mięśni lub krwiak: wymagany poziom czynnika VIII to 30-60 j.m./dl, podawanie powtarzać co 12 do 24 h, przez 3-4 dni lub więcej aż do momentu ustąpienia bólu i powrotu sprawności. Krwawienia zagrażające życiu: wymagany poziom czynnika VIII to 60-100 j.m./dl, podawanie powtarzać co 8 do 24 h, aż do momentu ustąpienia zagrożenia. Operacje: mniejsze (włączając ekstrakcję zęba) - wymagany poziom czynnika VIII to 30-60 j.m./dl, podawanie powtarzać co 24 h, przez co najmniej 1 dzień, aż do zagojenia; większe - wymagany poziom czynnika VIII to 80-100 j.m./dl (przed- i pooperacyjne), podawanie powtarzać co 8 do 24 h, aż do momentu odpowiedniego zagojenia rany, potem kontynuować terapię przez co najmniej 7 kolejnych dni w celu utrzymania aktywności czynnika na poziomie 30-60 j.m./dl. Leczenie profilaktyczne. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A powinno podawać się lek w dawce 20 do 40 j.m./kg mc. w odstępach 2 do 3 dni. W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne może być podawanie leku w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach. Infuzja ciągła: początkowa dawka infuzyjna może być obliczona na podstawie następującego wzoru: dawka infuzyjna (j.m./kg/h) = klirens (ml/kg/h) x wymagany stabilny poziom (j.m./ml). Po wstępnej infuzji ciągłej przez 24 h, klirens powinien być obliczony ponownie każdego dnia używając równania stacjonarnego wykorzystującego oznaczony poziom i znaną dawkę infuzyjną. U pacjentów z wysokimi poziomami inhibitora leczenie czynnikiem VIII może nie być skuteczne i należy rozważyć inny sposób leczenia. Postępowanie lecznicze u takich pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy doświadczonych w leczeniu chorób krzepnięcia. Szczególne grupy pacjentów. Brak wystarczających danych do zalecenia stosowania leku u dzieci w wieku poniżej 6 lat. Sposób podania. Szybkość wstrzykiwania lub infuzji leku nie powinna przekraczać 2-3 ml/min. |
