| Dawkowanie |
Dożylnie. Dawka i czas trwania terapii zastępczej zależy od ciężkości niedoboru cz. IX, umiejscowienia i nasilenia krwawienia, a także od stanu klinicznego pacjenta, jego wieku oraz parametrów farmakokinetycznych cz. IX takich, jak odzysk przyrostowy czy okres półtrwania. W trakcie leczenia należy wykonywać oznaczenia poziomu cz. IX w celu dobrania wielkości dawki oraz częstości wielokrotnych wstrzyknięć. Zwłaszcza w przypadku poważnych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest ścisłe monitorowanie terapii zastępczej za pomocą badań układu krzepnięcia (aktywność cz. IX w osoczu). Dawka określona na podstawie masy ciała może wymagać skorygowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Liczbę podanych jednostek cz. IX wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) odwołujących się do aktualnego wzorca WHO dla leków zawierających cz. IX. Aktywność cz. IX w osoczu wyrażana jest wartością procentową (względem prawidłowego osocza ludzkiego) lub w j.m. (odwołujących się do międzynarodowego wzorca dla cz. IX w osoczu). 1 j.m. aktywności cz. IX jest równoważna zawartości cz. IX w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Dorośli i dzieci ≥12 lat. Leczenie doraźne. Obliczenie wymaganej dawki cz. IX opiera się na danych empirycznych, zgodnie z którymi 1 j.m. cz. IX/kg mc. podnosi aktywność cz. IX w osoczu o 0,9 j.m./dl (zakres wartości 0,5-1,4 j.m./dl) lub o 0,9% aktywności prawidłowej u pacjentów w wieku ≥12 lat. Wymaganą dawkę ustala się przy użyciu następującego wzoru (pacjenci w wieku ≥12 lat): wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost cz. IX (% lub j.m./dl) x odwrotność obserwowanego odzysku (dl/kg). Dla odzysku przyrostowego o wartości 0,9 j.m./dl na j.m./kg dawkę oblicza się w następujący sposób: wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost cz. IX (% lub j.m./dl) x 1,1 dl/kg. Dawka i częstość podawania powinny zawsze być ustalane zależnie od skuteczności klinicznej w określonym przypadku. W przypadku wystąpienia wymienionych poniżej zdarzeń krwotocznych aktywność cz. IX nie powinna spadać poniżej podanego poziomu (w % normy lub w j.m./dl) w odpowiednim okresie. Poniższe zalecenia można wykorzystać jako źródło wskazówek dotyczących dawkowania w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych. Wczesny wylew krwi do stawu lub krwawienie z mięśni bądź jamy ustnej - wymagany poziom cz. IX wynosi 20-40 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, aż do ustąpienia krwawienia, na co wskazuje ustąpienie bólu lub zagojenie rany. Bardziej nasilony wylew krwi do stawu, krwawienie z mięśni lub krwiak - wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h przez 3-4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu i ostrego upośledzenia funkcji. Krwawienia zagrażające życiu - wymagany poziom cz. IX wynosi 60-100 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 8-24 h, aż do ustąpienia zagrożenia. Drobny zabieg chirurgiczny, w tym ekstrakcja zęba - wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60 (% lub j.m./dl): powtarzać wstrzyknięcia co 24 h, co najmniej 1 dzień, aż do zagojenia rany. Poważny zabieg chirurgiczny - wymagany poziom cz. IX wynosi 80-100 (% lub j.m./dl), w okresie przed- i pooperacyjnym: powtarzać wstrzyknięcie co 8-24 h do czasu odpowiedniego zagojenia rany, następnie kontynuować leczenie co najmniej przez 7 kolejnych dni, w celu utrzymania aktywności cz. IX w granicach 30-60 (% lub j.m./dl). Profilaktyka. W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią B zazwyczaj stosowane dawki wynoszą 40-60 j.m. cz. IX/kg mc. podawanych co 3-4 dni u pacjentów w wieku ≥12 lat. W niektórych przypadkach, zależnie od farmakokinetyki czynnika oraz wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej danego pacjenta, konieczne może być stosowanie krótszych odstępów między dawkami lub większych dawek. Dzieci w wieku <12 lat. Leczenie doraźne. Obliczenie wymaganej dawki cz. IX opiera się na danych empirycznych, zgodnie z którymi 1 j.m. cz. IX/kg mc. podnosi aktywność cz. IX w osoczu o 0,7 j.m./dl (zakres wartości 0,31-1,0 j.m./dl) lub o 0,7% aktywności prawidłowej u pacjentów w wieku <12 lat. Wymaganą dawkę ustala się przy użyciu następującego wzoru (pacjenci w wieku <12 lat): wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost cz. IX (% lub j.m./dl) x odwrotność obserwowanego odzysku (dl/kg). Dla odzysku przyrostowego o wartości 0,7 j.m./dl na j.m./kg dawkę oblicza się w następujący sposób: wymagana liczba jednostek = masa ciała (kg) x pożądany wzrost czynnika IX (% lub j.m./dl) x 1,4 dl/kg. Jako źródło wskazówek dotyczących dawkowania w epizodach krwawienia i zabiegach chirurgicznych można stosować powyżej przedstawione zalecenia dla pacjentów dorosłych. Profilaktyka. Zazwyczaj stosowane dawki wynoszą 40-80 j.m. cz. IX/kg mc. podawanych co 3-4 dni u pacjentów w wieku <12 lat. W niektórych przypadkach, zależnie od farmakokinetyki czynnika oraz wieku, fenotypu krwawienia i aktywności fizycznej danego pacjenta, konieczne może być stosowanie krótszych odstępów między dawkami lub większych dawek. Sposób podania. Lek należy podawać dożylnie, po uprzedniej rekonstytucji w dostarczonym rozpuszczalniku (woda do wstrzykiwań). Podać w ciągu 3 h po rekonstytucji. Należy używać wyłącznie dostarczonych przez producenta elementów. Szybkość wstrzykiwania należy ustalić na poziomie zapewniającym pacjentowi komfort i nie przekraczać 10 ml/min. Nie podawać w infuzji ciągłej. |
