| Dawkowanie |
Dożylnie. Dorośli. PNH. Początkowo 600 mg ekulizumabu, podawane w infuzji dożylnej trwającej 25 - 45 min., co tydzień przez pierwsze 4 tygodnie. Następnie 900 mg w piątym tygodniu, a potem 900 mg co 14 ± 2 dni. aHUS, gMG, NMOSD. Początkowo 900 mg ekulizumabu, podawane w infuzji dożylnej trwającej 25 - 45 min., co tydzień przez pierwsze 4 tygodnie. Następnie 1200 mg w piątym tygodniu, a potem 1200 mg co 14 ± 2 dni. Dostępne dane sugerują, że odpowiedź kliniczną podczas leczenia gMG uzyskuje się zwykle przed upływem 12 tygodni leczenia. Należy rozważyć przerwanie leczenia u pacjenta, u którego brak jest dowodów na występowanie korzyści terapeutycznej po upływie 12 tygodni. Dzieci i młodzież z PNH i z aHUS o m.c. ≥40 kg są leczone zgodnie z odpowiednimi zaleceniami dotyczącymi dawkowania jak w przypadku pacjentów dorosłych. Dzieci i młodzieży z PNH i z aHUS o m.c. poniżej 40 kg schemat dawkowania jest następujący: m.c. 30 do ≤40 kg początkowo 600 mg co tydzień x 2, następnie 900 mg w 3. tygodniu; następnie 900 mg co 2 tygodnie; m.c. 20 do ≤30 kg początkowo 600 mg co tydzień x 2, następnie 600 mg w 3. tygodniu; następnie 600 mg co 2 tygodnie; m.c. 10 do ≤20 kg początkowo 600 mg co tydzień x 1, następnie 300 mg w 2. tygodniu; następnie 300 mg co 2 tygodnie; m.c. 5 do ≤10 kg początkowo 300 mg co tydzień x 1, następnie 300 mg w 2. tygodniu; następnie 300 mg co 3 tygodnie. Infuzja dożylna u dzieci i młodzieży powinna trwać 1-4 h. Nie przeprowadzono badań dotyczących stosowania preparatu u pacjentów z PNH o m.c. poniżej 40 kg. Dawkowanie u pacjentów z PNH o m.c. poniżej 40 kg opiera się na dawkowaniu u pacjentów z aHUS o m.c. poniżej 40 kg. Nie przeprowadzono badań dotyczących stosowania produktu u dzieci i młodzieży z oporną na leczenie gMG lub NMOSD. W przypadku dorosłych pacjentów z aHUS i z oporną na leczenie gMG i z NMOSD oraz dzieci i młodzieży z aHUS uzupełniające podanie ekulizumabu jest konieczne podczas równoczesnego leczenia z zastosowaniem osocza (plazmafereza lub przetaczanie osocza lub infuzja świeżego, mrożonego osocza). W ciągu 60 min. po każdej plazmaferezie lub po przetoczeniu krwi należy uzupełnić dawkę preparatu: jeżeli ostatnia dawka wynosiła 300 mg ekulizumabu należy zastosować 300 mg na każdą sesję plazmaferezy lub przetoczenia osocza; po dawce ≥600 mg należy zastosować 600 mg na każdą sesję. 60 min. przed infuzją świeżego, mrożonego osocza należy uzupełnić dawkę ekulizumabu: jeżeli ostatnia dawka wynosiła ≥300 mg, należy zastosować 300 mg na każdą infuzję osocza. Należy obserwować, czy u pacjentów z aHUS nie występują objawy przedmiotowe i podmiotowe mikroangiopatii zakrzepowej. Zaleca się stosowanie ekulizumabu przez cały okres życia pacjenta, chyba że przerwanie leczenia jest wskazane ze względów klinicznych. Sposób podania. Nie należy podawać leku w szybkim wstrzyknięciu dożylnym (bolus). Preparat należy podawać jedynie w infuzji dożylnej trwającej 25-45 min. w przypadku dorosłych pacjentów oraz 1-4 h w przypadku dzieci i młodzieży, we wlewie grawitacyjnym, za pomocą pompy strzykawkowej lub pompy infuzyjnej. Preparat należy rozcieńczyć do końcowego stężenia 5 mg/ml, dodając do worka infuzyjnego roztwór chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwań, roztwór chlorku sodu 4,5 mg/ml (0,45%) do wstrzykiwań lub 5% roztwór wodny dekstrozy, jako rozcieńczalnik. Pacjenta należy obserwować przez godzinę po zakończeniu infuzji dożylnej. W razie wystąpienia zdarzenia niepożądanego, infuzję można spowolnić lub przerwać. W przypadku spowolnienia infuzji dożylnej całkowity czas podawania leku nie może przekraczać 2 h u dorosłych i młodzieży (w wieku od 12 do poniżej 18 lat) oraz 4 h u dzieci w wieku poniżej 12 lat. |
