| Dawkowanie |
Dożylnie. W czasie leczenia należy właściwie oznaczać aktywność czynnika IX w celu określenia dawki do podania pacjentowi oraz częstości powtarzania wstrzykiwań. Odpowiedź poszczególnych pacjentów na leczenie czynnikiem IX może być zróżnicowana, z różnymi okresami półtrwania i różnymi poziomami odzysku. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W przypadku poważniejszych zabiegów chirurgicznych niezbędne jest monitorowanie terapii substytucyjnej poprzez kontrolę procesu krzepnięcia (poziom aktywności czynnika IX w osoczu). Dawkowanie i czas trwania leczenia substytucyjnego zależą od stopnia niedoboru czynnika IX, od lokalizacji i nasilenia krwawienia oraz od stanu klinicznego danego pacjenta. Leczenie na żądanie. 1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika IX na 1 kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika IX w osoczu o 1% normalnej aktywności (j.m./dl). Wymagane dawkowanie ustala się wg wzoru: liczba wymaganych j.m. cz. IX = masa ciała (w kg) x wymagany wzrost aktywności cz. IX (%) lub (j.m./dl) x odwrotność obserwowanej wartości odzysku. W przypadku wczesnych krwawień do stawów, mięśni lub z jamy ustnej wymagany poziom cz. IX wynosi 20-40% (j.m./dl), a lek podaje się co 48 h do czasu ustąpienia bólu wskazującego na ustanie krwawienia lub zagojenia rany. W bardziej nasilonym krwawieniu do stawów, mięśni i w krwiakach, należy utrzymać poziom cz. IX w zakresie 30-60 % (j.m./dl), a lek podaje się co 24-48 h do czasu ustąpienia bólu i ostrego upośledzenia funkcji. Natomiast w krwawieniu zagrażającym życiu wymagany poziom cz. IX wynosi 60-100% (j.m./dl), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h, do czasu ustąpienia zagrożenia. W drobnych zabiegach chirurgicznych (w tym ekstrakcje zębów) wymagany poziom cz. IX wynosi 30-60% (j.m./dl) – w razie potrzeby powtórzyć wstrzyknięcie po 24 h, aż do zagojenia. Większe zabiegi chirurgiczne wymagają utrzymania poziomu cz. IX w zakresie 80-100 % (j.m./dl) (w okresie przed- i pooperacyjnym), a infuzje leku powtarza się co 8-24 h do czasu uzyskania prawidłowego gojenia rany, a następnie leczenie kontynuuje się przez co najmniej 7 dni, utrzymując poziom czynnika IX w granicach 30-60% (j.m./dl). Profilaktyka: 50 j.m./kg mc. co tydzień, dostosowanie dawki na podstawie indywidualnej odpowiedzi, lub 100 j.m./kg mc. co 10 dni, dostosowanie odstępu pomiędzy dawkami na podstawie indywidualnej odpowiedzi. Niektórym pacjentom, u których choroba jest dobrze opanowana na podstawie schematu podawania co 10 dni, preparat można podawać w odstępach co 14 dni lub dłuższych. Największa zalecana dawka w profilaktyce wynosi 100 j.m./kg. Dzieci i młodzież. U dzieci w wieku poniżej 12 lat mogą być wymagane większe dawki lub częstsze podawanie, przy czym zalecana dawka początkowa wynosi 50-60 j.m./kg co 7 dni. U młodzieży w wieku 12 lat i więcej zalecenia dotyczące dawkowania są takie same jak dla dorosłych. Największa zalecana dawka w profilaktyce wynosi 100 j.m./kg. Sposób podania. W przypadku samodzielnego podawania lub podawania przez opiekuna potrzebne jest odpowiednie szkolenie. Preparat należy wstrzykiwać dożylnie przez kilka minut. Szybkość podawania powinna zapewniać pacjentowi komfort i nie powinna przekraczać 10 ml/min. |
