| Dawkowanie |
Doustnie. Leczenie powinno być rozpoczynane i nadzorowane przez lekarza specjalistę posiadającego doświadczenie w zakresie diagnostyki i leczenia choroby Fabry'ego. Lek nie jest przeznaczony do jednoczesnego stosowania z enzymatyczną terapią zastępczą. Dorośli: 1 kaps. przyjmowana co drugi dzień o tej samej porze. Młodzież w wieku ≥12 do <18 lat o masie ciała ≥45 kg: 1 kaps. przyjmowana co drugi dzień o tej samej porze. Pominięcie dawki. Leku nie należy przyjmować w ciągu 2 kolejnych dni. W przypadku całkowitego pominięcia dawki w ciągu dnia należy przyjąć pominiętą dawkę tylko w przypadku, gdy nastąpi to w ciągu 12 h od normalnej godziny przyjęcia dawki. Jeśli upłynęło ponad 12 h, należy wznowić przyjmowanie leku w dniu i porze przyjęcia kolejnej dawki przestrzegając harmonogramu przewidującego dawkowanie co drugi dzień. Szczególne grupy pacjentów. Nie jest wymagana modyfikacja dawki zależnie od wieku. Nie zaleca się stosowania u pacjentów, u których szacowana wartość GFR wynosi poniżej 30 ml/min/1,73 m2. Nie jest wymagana modyfikacja dawki leku u pacjentów z zaburzeniem czynności wątroby. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u dzieci w wieku poniżej 12 lat - dane nie są dostępne. Sposób podania. Wchłanianie leku ulega zmniejszeniu o 40%, gdy jest on podawany z pokarmem i o 60%, gdy jest przyjmowany z kawą. W związku z tym nie należy spożywać pokarmu ani kofeiny w ciągu co najmniej 2 h przed przyjęciem i 2 h po przyjęciu leku. Należy pozostać na czczo przez co najmniej 4 h. W tym 4-godzinnym okresie pozostawania na czczo można spożywać wodę (bez dodatków, smakową, słodzoną), soki owocowe bez miąższu i napoje gazowane niezawierające kofeiny. Dla zapewnienia optymalnych korzyści dla pacjenta lek należy przyjmować co drugi dzień o tej samej porze dnia. Kapsułki należy połykać w całości. Kapsułek nie należy kroić, rozgniatać ani rozgryzać.
|
