| Wskazania (w tym pkt 4.1 ChPL) |
Do stosowania w schemacie leczenia skojarzonego z iwakaftorem w postaci tabletek w leczeniu pacjentów chorych na mukowiscydozę w wieku co najmniej 6 lat, którzy są homozygotyczni pod względem mutacji F508del lub którzy są heterozygotyczni pod względem mutacji F508del i mają jedną z następujących mutacji genu mukowiscydozowego przezbłonowego regulatora przewodnictwa (CFTR): P67L, R117C, L206W, R352Q, A455E, D579G, 711+3A–>G, S945L, S977F, R1070W, D1152H, 2789+5G–>A, 3272-26A–>G i 3849+10kbC–>T. |
| Dawkowanie |
Doustnie. Lek powinien być przepisywany jedynie przez lekarzy mających doświadczenie w leczeniu mukowiscydozy. Jeżeli genotyp pacjenta nie jest znany, należy przeprowadzić genotypowanie z wykorzystaniem dokładnej i sprawdzonej metody w celu potwierdzenia obecności wskazanej mutacji. Dorośli, młodzież i dzieci w wieku co najmniej 6 lat. Wiek 6 do <12 lat, mc. <30 kg: rano (1 tabl.) - 50 mg tezakaftoru/75 mg iwakaftoru; wieczorem (1 tabl.) - 75 mg iwakaftoru. Wiek 6 do <12 lat, mc. ≥30 kg: rano (1 tabl.) - 100 mg tezakaftoru/150 mg iwakaftoru; wieczorem (1 tabl.) - 150 mg iwakaftoru. Wiek ≥12 lat: rano (1 tabl.) - 100 mg tezakaftoru/150 mg iwakaftoru; wieczorem (1 tabl.) - 150 mg iwakaftoru. Dawkę poranną i wieczorną należy przyjmować w odstępie ok. 12 h, z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Pominięcie dawki. Jeśli od pominięcia dawki porannej lub wieczornej minęło nie więcej niż 6 h, pacjent powinien jak najszybciej przyjąć pominiętą dawkę i kontynuować według dotychczasowego schematu. Jeśli od pominięcia dawki porannej lub wieczornej minęło więcej niż 6 h, pacjent nie powinien przyjmować pominiętej dawki. Następną zaplanowaną dawkę można przyjąć o zwykłej porze. Nie należy przyjmować jednocześnie więcej niż jednej dawki dowolnej z tabletek. Podczas jednoczesnego stosowania umiarkowanych i silnych inhibitorów CYP3A należy dostosować dawkę leku Symkevi i iwakaftoru. Podczas jednoczesnego stosowania z umiarkowanymi inhibitorami CYP3A (np. flukonazol, erytromycyna, werapamil) lub silnymi inhibitorami CYP3A (np. ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, worykonazol, telitromycyna i klarytromycyna) dawkę należy zmniejszyć następująco. Umiarkowane inhibitory CYP3A. Pacjenci w wieku 6 lat do <12 lat, o mc. <30 kg: naprzemiennie każdego dnia rano: 1 tabl. zawierająca 50 mg tezakaftoru i 75 mg iwakaftoru raz na dobę pierwszego dnia, 1 tabl. zawierająca 75 mg iwakaftoru następnego dnia; tabletki należy podawać naprzemiennie każdego dnia; nie podawać dawki wieczornej. Pacjenci w wieku 6 lat do <12 lat, o mc. ≥30 kg: naprzemiennie każdego dnia rano: 1 tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru raz na dobę pierwszego dnia, 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru następnego dnia; tabletki należy podawać naprzemiennie każdego dnia; nie podawać dawki wieczornej. Pacjenci w wieku 12 lat i powyżej: naprzemiennie każdego dnia rano: 1 tabl. zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru raz na dobę pierwszego dnia, 1 tabl. zawierająca 150 mg iwakaftoru następnego dnia; tabletki należy podawać naprzemiennie każdego dnia; nie podawać dawki wieczornej. Silne inhibitory CYP3A. Pacjenci w wieku 6 lat do <12 lat, o mc. <30 kg: 1 tabl. poranna zawierająca 50 mg tezakaftoru i 75 mg iwakaftoru 2 razy w tygodniu, w przybliżeniu co 3–4 dni; nie podawać dawki wieczornej. Pacjenci w wieku 6 lat do <12 lat, o mc. ≥30 kg: 1 tabl. poranna zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru 2 razy w tygodniu, w przybliżeniu co 3–4 dni; nie podawać dawki wieczornej. Pacjenci w wieku 12 lat i powyżej: 1 tabl. poranna zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru 2 razy w tygodniu, w przybliżeniu co 3–4 dni; nie podawać dawki wieczornej. Szczególne grupy pacjentów. Nie jest konieczne dostosowanie dawki u pacjentów w podeszłym wieku. Nie zaleca się dostosowania dawki u pacjentów z łagodnymi lub umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Zaleca się zachowanie ostrożności u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub ze schyłkową niewydolnością nerek. Brak doświadczenia w stosowaniu leku złożonego u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha), nie zaleca się stosowania leku złożonego u tych pacjentów, chyba że korzyści wynikające ze stosowania przewyższają ryzyko, w takich przypadkach lek należy stosować w zmniejszonej dawce. Nie ma konieczności dostosowania dawki leku u pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa A w skali Childa-Pugha). Zalecenia dla pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha). Pacjenci w wieku 6 lat do <12 lat, o mc. <30 kg: 1 tabl. poranna zawierająca 50 mg tezakaftoru i 75 mg iwakaftoru raz na dobę; nie podawać dawki wieczornej. Pacjenci w wieku 6 lat do <12 lat, o mc. ≥30 kg: 1 tabl. poranna zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru raz na dobę.; nie podawać dawki wieczornej. Pacjenci w wieku 12 lat i powyżej: 1 tabl. poranna zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru raz na dobę; nie podawać dawki wieczornej. Zalecenia dla pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha). Pacjenci w wieku 6 lat do <12 lat, o mc. <30 kg: 1 tabl. poranna zawierająca 50 mg tezakaftoru i 75 mg iwakaftoru raz na dobę lub rzadziej. Odstępy pomiędzy kolejnymi dawkami należy dostosować do odpowiedzi klinicznej i tolerancji na lek; nie podawać dawki wieczornej. Pacjenci w wieku 6 lat do <12 lat, o mc. ≥30 kg: 1 tabl. poranna zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru raz na dobę lub rzadziej. Odstępy pomiędzy kolejnymi dawkami należy dostosować do odpowiedzi klinicznej i tolerancji na lek, nie podawać dawki wieczornej. Pacjenci w wieku 12 lat i powyżej: 1 tabl. poranna zawierająca 100 mg tezakaftoru i 150 mg iwakaftoru raz na dobę lub rzadziej. Odstępy pomiędzy kolejnymi dawkami należy dostosować do odpowiedzi klinicznej i tolerancji na lek; nie podawać dawki wieczornej. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u dzieci w wieku poniżej 6 lat (dane nie są dostępne). Sposób podania. Pacjentów należy pouczyć, aby połykali tabletki w całości. Tabletek nie należy żuć, kruszyć ani dzielić przed połknięciem, ponieważ brak aktualnych danych klinicznych uzasadniających inne sposoby podawania. Zarówno tabletki leku złożonego, jak i tabletki iwakaftoru należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze, takim jak pokarmy zalecane w standardowych wytycznych dotyczących odżywiania. Dawkę poranną i wieczorną należy przyjmować w odstępie ok. 12 h, z posiłkiem zawierającym tłuszcze. W trakcie leczenia należy unikać pokarmów i napojów zawierających grejpfruty. |
