| Dawkowanie |
Doustnie. Lek powinien być przepisywany jedynie przez lekarzy doświadczonych w leczeniu CF. Jeżeli genotyp pacjenta nie jest znany, przed rozpoczęciem leczenia należy zastosować dokładną i sprawdzoną metodę oznaczania genotypu w celu potwierdzenia obecności mutacji F508del na obydwu allelach genu CFTR. Pacjenci w wieku 6 lat i starsi. Dzieci od 6 do <12 lat: 2 tabl. o mocy 100 mg/125 mg rano i wieczorem (co 12 h). Pacjenci od 12 lat i starsi: 2 tabl. o mocy 200 mg/125 mg rano i wieczorem (co 12 h). Leczenie można rozpocząć w dowolnym dniu tygodnia. Pominięcie dawki. Jeżeli od czasu, kiedy powinna zostać przyjęta pominięta dawka, upłynęło mniej niż 6 h, pominiętą dawkę należy przyjąć razem z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Jeżeli upłynęło więcej niż 6 h, pacjenta należy pouczyć, aby poczekał do planowanego czasu przyjęcia kolejnej dawki. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Jednoczesne stosowanie inhibitorów CYP3A. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów przyjmujących lek, u których rozpoczyna się stosowanie inhibitorów CYP3A. Jeżeli jednak rozpoczyna się leczenie u pacjentów przyjmujących silne inhibitory CYP3A, przez pierwszy tydzień leczenia należy zmniejszyć dawkę do 1 tabletki na dobę, aby umożliwić efekt indukcji lumakaftoru w jego stanie stacjonarnym. Po tym czasie leczenie należy kontynuować, stosując zalecaną dawkę dobową. Rozpoczęcie leczenia u pacjentów przyjmujących silne inhibitory CYP3A. Dzieci od 6 do <12 lat: w 1. tyg. leczenia - 1 tabl. 100 mg/125 mg na dobę; od 2. tygodnia - począwszy od 8. doby należy stosować zalecaną dawkę dobową. Pacjenci od 12 lat i starsi: w 1. tyg. leczenia - 1 tabl. 200 mg/125 mg na dobę; od 2. tygodnia - począwszy od 8. doby należy stosować zalecaną dawkę dobową. Jeżeli nastąpiła przerwa w leczeniu trwająca dłużej niż tydzień, a następnie wznawia się leczenie w trakcie przyjmowania silnych inhibitorów CYP3A, przez 1 tydz. po wznowieniu leczenia należy zmniejszyć dawkę do 1 tabl. na dobę. Po tym czasie leczenie należy kontynuować, stosując zalecaną dawkę dobową. Szczególne grupy pacjentów. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Zaleca się zachowanie ostrożności u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (CCr ≤30 ml/min) lub ze schyłkową niewydolnością nerek. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa A w skali Childa-Pugha). U pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha) zaleca się zmniejszenie dawki. Brak doświadczenia w stosowaniu leku u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha), należy jednak spodziewać się wyższej ekspozycji w porównaniu do pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby. Z tego względu, po rozważeniu ryzyka i korzyści z leczenia, u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby lek należy ostrożnie stosować w zmniejszonej dawce. Zalecenia dotyczące dostosowywania dawki w przypadku pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby. Umiarkowane zaburzenia czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha). Dzieci od 6 do <12 lat. 2 tabl. o mocy 100 mg/125 mg rano i 1 tabl. o mocy 100 mg/125 mg wieczorem. Pacjenci od 12 lat i starsi: 2 tabl. o mocy 200 mg/125 mg rano i 1 tabl. o mocy 200 mg/125 mg wieczorem. Ciężkie zaburzenia czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha). Dzieci od 6 do <12 lat. 1 tabl. o mocy 100 mg/125 mg rano (lub rzadziej) i 1 tabl. o mocy 100 mg/125 mg wieczorem (lub rzadziej). Pacjenci od 12 lat i starsi: 1 tabl. o mocy 200 mg/125 mg rano (lub rzadziej) i 1 tabl. o mocy 200 mg/125 mg wieczorem (lub rzadziej). Odstępy między dawkami należy modyfikować w zależności od odpowiedzi klinicznej i tolerancji; częstość podawania można zmniejszyć zarówno w przypadku dawki porannej, jak i dawki wieczornej. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u dzieci w wieku poniżej 1 rż. Sposób podania. Pacjentów należy pouczyć, aby połykali tabletki w całości. Pacjenci nie powinni żuć, przełamywać ani rozpuszczać tabletek. Lek należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Posiłek lub przekąskę zawierającą tłuszcze należy spożyć tuż przed przyjęciem dawki lub tuż po jej przyjęciu. |
