| Dawkowanie |
Doustnie. Lek powinien być przepisywany jedynie przez lekarzy doświadczonych w leczeniu CF. Jeżeli genotyp pacjenta nie jest znany, przed rozpoczęciem leczenia należy zastosować dokładną i sprawdzoną metodę oznaczania genotypu w celu potwierdzenia obecności mutacji F508del na obydwu allelach genu CFTR. Pacjenci w wieku 1 roku i starsi. Dzieci od 1 do <2 lat. Mc. 7 kg do <9 kg: 1 saszetka 75 mg/94 mg rano i 1 saszetka 75 mg/94 mg wierczorem (co 12 h); mc. 9 kg do <14 kg: 1 saszetka 100 mg/125 mg rano i 1 saszetka 100 mg/125 mg wierczorem (co 12 h); mc. ≥14 kg: 1 saszetka 150 mg/188 mg rano i 1 saszetka 150 mg/188 mg wierczorem (co 12 h). Dzieci od 2 do 5 lat. Mc. <14 kg: 1 saszetka 100 mg/125 mg rano i 1 saszetka 100 mg/125 mg wierczorem (co 12 h); mc. ≥14 kg: 1 saszetka 150 mg/188 mg rano i 1 saszetka 150 mg/188 mg wierczorem (co 12 h). Dzieci od 6 lat i starsi: informacje w ChPL dla leku Orkambi w tabletkach. Leczenie można rozpocząć w dowolnym dniu tygodnia. Pominięcie dawki. Jeżeli od czasu, kiedy powinna zostać przyjęta pominięta dawka, upłynęło mniej niż 6 h, pominiętą dawkę należy przyjąć razem z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Jeżeli upłynęło więcej niż 6 h, pacjenta należy pouczyć, aby poczekał do planowanego czasu przyjęcia kolejnej dawki. Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Jednoczesne stosowanie inhibitorów CYP3A. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów przyjmujących lek, u których rozpoczyna się stosowanie inhibitorów CYP3A. Jeżeli jednak rozpoczyna się leczenie u pacjentów przyjmujących silne inhibitory CYP3A, przez pierwszy tydzień leczenia należy zmniejszyć dawkę do 1 saszetki co drugi dzień, aby umożliwić efekt indukcji lumakaftoru w jego stanie stacjonarnym. Po tym czasie leczenie należy kontynuować, stosując zalecaną dawkę dobową. Rozpoczęcie leczenia u pacjentów przyjmujących silne inhibitory CYP3A. Dzieci od 1 do <2 lat. Mc. 7 kg do <9 kg: w 1. tyg. leczenia - 1 saszetka 75 mg/94 mg co drugi dzień tj. w dniu 1., 3., 5., 7.; od 2. tygodnia - w 8. dobie i w następnych dniach należy stosować pełną zalecaną dawkę dobową. Mc. 9 kg do <14 kg: w 1. tyg. leczenia - 1 saszetka 100 mg/125 mg co drugi dzień tj. w dniu 1., 3., 5., 7.; od 2. tygodnia - w 8. dobie i w następnych dniach należy stosować pełną zalecaną dawkę dobową. Mc. <14 kg: w 1. tyg. leczenia - 1 saszetka 150 mg/188 mg co drugi dzień tj. w dniu 1., 3., 5., 7.; od 2. tygodnia - w 8. dobie i w następnych dniach należy stosować pełną zalecaną dawkę dobową. Dzieci od 2 do 5 lat. Mc. <14 kg: w 1. tyg. leczenia - 1 saszetka 100 mg/125 mg co drugi dzień tj. w dniu 1., 3., 5., 7.; od 2. tygodnia - w 8. dobie i w następnych dniach należy stosować pełną zalecaną dawkę dobową. Mc. ≥14 kg: w 1. tyg. leczenia - 1 saszetka 150 mg/188 mg co drugi dzień tj. w dniu 1., 3., 5., 7.; od 2. tygodnia - w 8. dobie i w następnych dniach należy stosować pełną zalecaną dawkę dobową. Dzieci od 6 lat i starsi: informacje w ChPL dla leku Orkambi w tabletkach. Jeżeli nastąpiła przerwa w leczeniu trwająca dłużej niż tydzień, a następnie wznawia się leczenie w trakcie przyjmowania silnych inhibitorów CYP3A, przez pierwszy tydzień po ponownym rozpoczęciu leczenia należy zmniejszyć dawkę do 1 saszetki co drugi dzień. Po tym czasie leczenie należy kontynuować, stosując zalecaną dawkę dobową. Szczególne grupy pacjentów. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek. Zaleca się zachowanie ostrożności u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności nerek (CCr ≤30 ml/min) lub ze schyłkową niewydolnością nerek. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa A w skali Childa-Pugha). U pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha) zaleca się zmniejszenie dawki. Brak doświadczenia w stosowaniu tego produktu leczniczego u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha), należy jednak spodziewać się wyższej ekspozycji w porównaniu do pacjentów z umiarkowanymi zaburzeniami czynności wątroby. Z tego względu, po rozważeniu ryzyka i korzyści z leczenia, u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby produkt Orkambi należy ostrożnie stosować w zmniejszonej dawce. Zalecenia dotyczące dostosowywania dawki w przypadku pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby. Umiarkowane zaburzenia czynności wątroby (klasa B w skali Childa-Pugha). Dzieci od 1 do <2 lat: mc. 7 kg do <9 kg: 1 saszetka 75 mg/94 mg rano i 1 saszetka 75 mg/94 mg wierczorem co drugi dzień; mc. 9 kg do <14 kg: 1 saszetka 100 mg/125 mg rano i 1 saszetka 100 mg/125 mg wierczorem co drugi dzień; mc. ≥14 kg: 1 saszetka 150 mg/188 mg rano i 1 saszetka 150 mg/188 mg wierczorem co drugi dzień. Dzieci od 2 do 5 lat: mc. <14 kg: 1 saszetka 100 mg/125 mg rano i 1 saszetka 100 mg/125 mg wierczorem co drugi dzień; mc. ≥14 kg: 1 saszetka 150 mg/188 mg rano i 1 saszetka 150 mg/188 mg wierczorem co drugi dzień. Ciężkie zaburzenia czynności wątroby (klasa C w skali Childa-Pugha). Dzieci od 1 do <2 lat: mc. 7 kg do <9 kg: 1 saszetka 75 mg/94 mg na dobę rano lub rzadziej, wieczorem - bez dawki; mc. 9 kg do <14 kg: 1 saszetka 100 mg/125 mg na dobę rano lub rzadziej, wieczorem - bez dawki; mc. ≥14 kg: 1 saszetka 150 mg/188 mg na dobę rano lub rzadziej, wieczorem - bez dawki. Dzieci od 2 do 5 lat: mc. <14 kg: 1 saszetka 100 mg/125 mg na dobę rano lub rzadziej, wieczorem - bez dawki; mc. ≥14 kg: 1 saszetka 150 mg/188 mg na dobę rano lub rzadziej, wieczorem - bez dawki. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u dzieci w wieku poniżej 1 roku. Sposób podania. Każda saszetka jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użycia. Całą zawartość każdej saszetki z granulatem należy wymieszać z jedną łyżeczką (5 ml) odpowiedniego dla wieku miękkiego pokarmu lub płynu. Mieszaninę należy spożyć w całości. Miękkie pokarmy i płyny to m.in. puree z owoców lub warzyw, jogurty smakowe, mus jabłkowy, woda oraz mleko (w tym mleko kobiece i mleko modyfikowane dla niemowląt) lub soki. Pokarm lub płyn powinien mieć temperaturę pokojową lub niższą. Wykazano, że lek jest stabilny przez 1 h po wymieszaniu, a zatem powinien zostać przyjęty w tym czasie. Lek należy przyjmować z posiłkiem zawierającym tłuszcze. Posiłek lub przekąskę zawierającą tłuszcze należy spożyć tuż przed przyjęciem dawki lub tuż po jej przyjęciu. |
