| Dawkowanie |
Podskórnie. Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem członka fachowego personelu medycznego posiadającego doświadczenie w leczeniu porfirii. Zalecana dawka wynosi 2,5 mg/kg mc. raz na miesiąc we wstrzyknięciu podskórnym. Dawkę ustala się w oparciu o faktyczną masę ciała. Dawkę dla pacjenta (w mg) i objętość (w ml) należy obliczyć w następujący sposób: masa ciała pacjenta [kg] × dawka (2,5 mg/kg mc.) = łączna ilość leku, jaką należy podać [mg]. Łączna ilość [mg] pod zielona przez stężenie w fiolce (189 mg/ml) = łączna objętość leku, jaką należy wstrzyknąć [ml]. Pominięcie dawki. W przypadku pominięcia dawki lek należy podać jak najszybciej. Po podaniu dawki mającej na celu zastąpienie dawki pominiętej podawanie preparatu należy wznowić w odstępach comiesięcznych. Modyfikacja dawki z powodu wystąpienia działań niepożądanych. U pacjentów z klinicznie istotnym wzrostem aktywności aminotransferaz, którzy przerwali leczenie, po czym doszło u nich do zmniejszenia aktywności aminotransferaz, można rozważyć wznowienie podawania preparatu w dawce 1,25 mg/kg mc. raz na miesiąc. Szczególne grupy pacjentów. Nie ma konieczności modyfikacji dawki u pacjentów w wieku > 65 lat. Nie ma konieczności modyfikacji dawki u pacjentów z łagodnymi zaburzeniami czynności wątroby (stężenie bilirubiny ≤ 1 × górnej granicy normy (GGN) i aktywność aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) > 1 × GGN lub stężenie bilirubiny > 1 × GGN do 1,5 × GGN). Lek nie był badany u pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby. Nie ma konieczności modyfikacji dawki u pacjentów z łagodnymi, umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności nerek [szacowany współczynnik filtracji kłębuszkowej (eGFR) ≥15 do <90 ml/min/1,73 m2 ]. Lek nie był badany u pacjentów ze schyłkową niewydolnością nerek ani u pacjentów poddawanych dializoterapii. Nie ma konieczności modyfikacji dawki u pacjentów w wieku od ≥12 do <18 lat. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności leku u dzieci w wieku < 12 lat - dane nie są dostępne. Sposób podania. Wyłącznie do stosowania podskórnego. Lek dostarczany jest w postaci gotowego do użycia roztworu w jednorazowej fiolce. Wymaganą objętość leku należy obliczyć na podstawie zalecanej dawki w zależności od masy ciała. Maksymalna dopuszczalna objętość pojedynczego wstrzyknięcia wynosi 1,5 ml. Jeśli dawka jest większa niż 1 ml, będzie potrzebna więcej niż jedna fiolka. Jeśli wymagana objętość dawki jest większa niż 1,5 ml, należy ją podawać w postaci kilku wstrzyknięć (z łączną dawką miesięczną podzieloną po równo pomiędzy strzykawki, przy czym każde wstrzyknięcie powinno zawierać mniej więcej taką samą objętość), aby zminimalizować potencjalny dyskomfort w miejscu wstrzyknięcia z powodu dużej objętości podania. Lek należy wstrzykiwać podskórnie w brzuch; inne możliwe miejsca wstrzyknięcia to udo i ramię. W przypadku kolejnych wstrzyknięć lub dawek zaleca się zmianę, w sposób rotacyjny, miejsca wstrzyknięcia. Preparatu nie należy podawać do tkanki bliznowatej ani w obszarach, które są zaczerwienione, zajęte stanem zapalnym lub obrzękiem. |
