Preparat: Ultomiris konc. do sporz. roztw. do inf.(100 mg/ml) - fiol. 3 ml
| Substancja czynna | Ravulizumab |
|---|---|
| Nazwa preparatu | Ultomiris konc. do sporz. roztw. do inf.(100 mg/ml) - fiol. 3 ml |
| Producent | Alexion Europe |
| Zawartość opakowania | fiol. 3 ml |
| Kod EAN | 5391527740179 |
| Refundowany | nie |
| Bepłatny dla seniorów 65+ | nie |
| Bepłatny dla kobiet w ciąży C | nie |
| Bepłatny dla pacjentów do ukończenia 18 roku życia Dz | nie |
| Recepta | produkt wydawany z apteki na podstawie recepty zastrzeżonej |
| Cena | (-) |
| Wskazania (w tym pkt 4.1 ChPL) | Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH). Leczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży o mc. 10 kg lub większej z PNH: u pacjentów z hemolizą i jednym lub kilkoma objawami klinicznymi wskazującymi na dużą aktywność choroby; u pacjentów, którzy są klinicznie stabilni po otrzymywaniu leczenia ekulizumabem przez co najmniej 6 ostatnich miesięcy. Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS). Leczenie pacjentów dorosłych oraz dzieci i młodzieży o mc. co najmniej 10 kg z aHUS, którzy nie byli wcześniej leczeni inhibitorami układu dopełniacza lub u których stosowano ekulizumab przez co najmniej 3 miesiące i wykazano odpowiedź na ekulizumab. Uogólniona miastenia (gMG). Lek jest wskazany do stosowania jako terapia dodatkowa do standardowego leczenia dorosłych pacjentów z gMG, u których występują przeciwciała przeciw receptorowi acetylocholiny (AChR). Choroba ze spektrum zapalenia nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMOSD). Leczenie pacjentów dorosłych z NMOSD z dodatnim wynikiem badania na obecność przeciwciał przeciw akwaporynie 4 (AQP4). |
| Dawkowanie | Dożylnie. Rawulizumab musi być podawany przez osobę z fachowego personelu medycznego, pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu pacjentów z zaburzeniami hematologicznymi, zaburzeniami nerek, zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi lub zaburzeniami neurozapalnymi. Dorośli pacjenci z PNH, aHUS, gMG lub NMOSD. Zalecany schemat dawkowania obejmuje podanie dawki nasycającej drogą infuzji dożylnej, a następnie podawanie tą samą drogą dawek podtrzymujących. Podawane dawki należy określić w oparciu o masę ciała pacjenta. Schemat dawkowania rawulizumabu w oparciu o masę ciała u dorosłych z mc. 40 kg lub większą. Mc. od ≥40 do <60 kg: dawka nasycająca 2400 mg, dawka podtrzymująca: 3000 mg; mc. od ≥60 do <100 kg: dawka nasycająca 2700 mg, dawka podtrzymująca: 3300 mg; mc. ≥100 kg: dawka nasycająca 3000 mg, dawka podtrzymująca: 3600 mg. Pierwszą dawkę podtrzymującą podaje się 2 tyg. po dawce nasycającej. Dawki podtrzymujące należy podawać co 8 tyg. Dozwolone są sporadyczne odstępstwa od schematu dawkowania o ±7 dni względem zaplanowanego dnia infuzji (z wyjątkiem pierwszej dawki podtrzymującej rawulizumabu), lecz kolejna dawka powinna zostać podana zgodnie z pierwotnym schematem. Instrukcje dotyczące rozpoczynania leczenia rawulizumabem. U pacjentów obecnie nieleczonych rawulizumabem lub ekulizumabem dawkę nasycającą rawulizumabu podaje się na początku leczenia, a pierwszą dawkę podtrzymującą należy podać 2 tyg. po dawce nasycającej. U pacjentów obecnie leczonych ekulizumabem dawkę nasycającą rawulizumabu podaje się w porze przyjęcia następnej zaplanowanej dawki ekulizumabu, a pierwszą dawkę podtrzymującą należy podać 2 tyg. po dawce nasycającej. Dzieci i młodzież z PNH lub aHUS. Dzieci i młodzież o mc. ≥40 kg należy leczyć zgodnie z zaleceniami dawkowania dla osób dorosłych. Schemat dawkowania rawulizumabu w oparciu o masę ciała u dzieci i młodzieży z PNH lub aHUS o mc. od ≥10 kg do <40 kg. Mc. od ≥10 do <20 kg: dawka nasycająca 600 mg, dawka podtrzymująca: 600 mg; mc. od ≥20 do <30 kg: dawka nasycająca 900 mg, dawka podtrzymująca: 2100 mg; mc. od ≥30 do <40 kg: dawka nasycająca 1200 mg, dawka podtrzymująca: 2700 mg. Pierwszą dawkę podtrzymującą podaje się 2 tyg. po dawce nasycającej. U dzieci o mc. od ≥10 do <20 kg dawki podtrzymujące podaje się co 4 tyg., u dzieci o mc. od ≥20 do <40 kg dawki podtrzymujące podaje się co 8 tyg. U pacjentów zmieniających leczenie ekulizumabem na leczenie rawulizumabem dawkę nasycającą rawulizumabu należy podać 2 tyg. po ostatnim wlewie ekulizumabu, a następnie podawać dawki podtrzymujące zgodnie ze schematem dawkowania opartym na masie ciała przedstawionym powyżej. Rawulizumabu nie badano u dzieci i młodzieży z PNH o mc. poniżej 30 kg. Zalecane dawkowanie w przypadku tych pacjentów jest oparte na dawkowaniu stosowanym u dzieci i młodzieży z aHUS, na podstawie danych farmakokinetycznych i farmakodynamicznych (PK/PD) dostępnych dla pacjentów z aHUS i PNH leczonych rawulizumabem. PNH to choroba przewlekła, dlatego zaleca się stosowanie rawulizumabu przez cały okres życia pacjenta, chyba że przerwanie leczenia jest wskazane ze względów klinicznych. W przypadku aHUS leczenie rawulizumabem w celu zniesienia objawów mikroangiopatii zakrzepowej (TMA) powinno trwać minimum 6 mies., po czym długość leczenia należy rozważyć indywidualnie dla każdego pacjenta. Pacjenci narażeni na wyższe ryzyko nawrotu TMA stwierdzone przez lekarza prowadzącego leczenie (lub w razie wskazań klinicznych) mogą wymagać przewlekłego leczenia. U pacjentów dorosłych z gMG lub NMOSD leczenie rawulizumabem badano wyłącznie w przypadku podawania przewlekłego. Rawulizumabu nie badano u pacjentów z gMG klasy V wg MGFA. Dawkowanie uzupełniające po leczeniu z zastosowaniem wymiany osocza (PE), plazmaferezy (PP) lub dożylnego preparatu immunoglobulin (IVIg). Wykazano, że wymiana osocza (PE), plazmafereza (PP) i dożylny preparat immunoglobulin (IVIg) zmniejszają stężenie rawulizumabu w surowicy. W przypadku PE, PP lub IVIg wymagana jest uzupełniająca dawka rawulizumabu. Uzupełniająca dawka rawulizumabu po każdym zabiegu PP lub PE. Dawka uzupełniająca powinna być podana w ciągu 4 h po każdym zabiegu PE lub PP. Pacjenci o mc. od ≥40 do <60 kg. Jeżeli ostatnia dawka rawulizumabu wynosiła 2400 mg to dawka uzupełniająca po każdym zabiegu PE lub PP wynosi 1200 mg. Jeżeli ostatnia dawka rawulizumabu wynosiła 3000 mg to dawka uzupełniająca po każdym zabiegu PE lub PP wynosi 1500 mg. Pacjenci o mc. od ≥60 do <100 kg. Jeżeli ostatnia dawka rawulizumabu wynosiła 2700 mg to dawka uzupełniająca po każdym zabiegu PE lub PP wynosi 1500 mg. Jeżeli ostatnia dawka rawulizumabu wynosiła 3300 mg to dawka uzupełniająca po każdym zabiegu PE lub PP wynosi 1800 mg. Pacjenci o mc. od ≥100 kg. Jeżeli ostatnia dawka rawulizumabu wynosiła 3000 mg to dawka uzupełniająca po każdym zabiegu PE lub PP wynosi 1500 mg. Jeżeli ostatnia dawka rawulizumabu wynosiła 3600 mg to dawka uzupełniająca po każdym zabiegu PE lub PP wynosi 1800 mg. Uzupełniająca dawka rawulizumabu po zakończeniu cyklu IVIg. Dawka uzupełniająca powinna być podana w ciągu 4 h po zakończeniu cyklu IVIg. Pacjenci o mc. od ≥40 do <60 kg. Jeżeli ostatnia dawka rawulizumabu wynosiła 2400 mg lub 3000 mg to dawka uzupełniająca po zakończeniu cyklu IVIg wynosi 600 mg. Pacjenci o mc. od ≥60 do <100 kg. Jeżeli ostatnia dawka rawulizumabu wynosiła 2700 mg lub 3300 mg to dawka uzupełniająca po zakończeniu cyklu IVIg wynosi 600 mg. Pacjenci o mc. od ≥100 kg. Jeżeli ostatnia dawka rawulizumabu wynosiła 3000 mg lub 3600 mg to dawka uzupełniająca po zakończeniu cyklu IVIg wynosi 600 mg. Szczególne grupy pacjentów. Nie jest wymagane dostosowanie dawki u pacjentów z PNH, aHUS, gMG lub NMOSD w wieku 65 lat i powyżej. Nie ma danych wskazujących na konieczność stosowania specjalnych środków ostrożności w przypadku leczenia osób w podeszłym wieku, jednak doświadczenie ze stosowania rawulizumabu w badaniach klinicznych w grupie pacjentów w podeszłym wieku z PNH, aHUS lub NMOSD jest ograniczone. Nie jest wymagane dostosowanie dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek. Nie przeprowadzono badań dotyczących bezpieczeństwa stosowania i skuteczności rawulizumabu u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby, jednak dane farmakokinetyczne sugerują brak konieczności dostosowywania dawki u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności rawulizumabu u dzieci i młodzieży z PNH lub aHUS o mc. poniżej 10 kg. Nie określono dotychczas bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności rawulizumabu u dzieci i młodzieży z gMG ani NMOSD. Sposób podania. Lek może być podawany wyłącznie do infuzji dożylnej. Lek należy podawać przez filtr o średnicy porów 0,2 μm i nie należy go podawać we wstrzyknięciu dożylnym ani w szybkim wstrzyknięciu (bolus). Po podaniu leku należy przepłukać całą linię 0,9% roztworem NaCl do wstrzykiwań zgodnym z USP. Ultomiris koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji jest dostarczany w fiolkach o pojemności 3 ml i 11 ml i konieczne jest jego rozcieńczenie do końcowego stężenia 50 mg/ml. Po rozcieńczeniu lek należy podawać drogą infuzji dożylnej za pomocą pompy strzykawkowej lub pompy infuzyjnej. Minimalny czas infuzji wynosi od 0,17 do 1,3 h (10-75 min) w zależności od masy ciała. Szybkość podawania dawek leku. Mc. od ≥10 do <20 kg (tylko wskazania PNH i aHUS): dawka nasycająca 600 mg - minimalny czas trwania infuzji 45 min, dawka podtrzymująca 600 mg - minimalny czas trwania infuzji 45 min; mc. od ≥20 do <30 kg (tylko wskazania PNH i aHUS): dawka nasycająca 900 mg - minimalny czas trwania infuzji 35 min, dawka podtrzymująca 2100 mg - minimalny czas trwania infuzji 75 min; mc. od ≥30 do <40 kg (tylko wskazania PNH i aHUS): dawka nasycająca 1200 mg - minimalny czas trwania infuzji 31 min, dawka podtrzymująca 2700 mg - minimalny czas trwania infuzji 65 min.; mc. od ≥40 do <60 kg: dawka nasycająca 2400 mg - minimalny czas trwania infuzji 45 min, dawka podtrzymująca 3000 mg - minimalny czas trwania infuzji 55 min; mc. od ≥60 do <100 kg: dawka nasycająca 2700 mg - minimalny czas trwania infuzji 35 min, dawka podtrzymująca 3300 mg - minimalny czas trwania infuzji 40 min; mc. ≥100 kg: dawka nasycająca 3000 mg - minimalny czas trwania infuzji 25 min, dawka podtrzymująca 3600 mg - minimalny czas trwania infuzji 30 min. Szybkość podawania uzupełniających dawek leku. Mc. od ≥40 do <60 kg: dawka uzupełniająca 600 mg - minimalny czas trwania infuzji 15 min, dawka uzupełniająca 1200 mg - minimalny czas trwania infuzji 25 min, dawka uzupełniająca 1500 mg - minimalny czas trwania infuzji 30 min. Mc. od ≥60 do <100 kg: dawka uzupełniająca 600 mg - minimalny czas trwania infuzji 12 min, dawka uzupełniająca 1500 mg - minimalny czas trwania infuzji 22 min, dawka uzupełniająca 1800 mg - minimalny czas trwania infuzji 25 min. Mc. ≥100 kg: dawka uzupełniająca 600 mg - minimalny czas trwania infuzji 10 min, dawka uzupełniająca 1500 mg - minimalny czas trwania infuzji 15 min, dawka uzupełniająca 1800 mg - minimalny czas trwania infuzji 17 min. |
| Kompletny opis preparatu na pharmindex.pl | |
Wszystkie preparaty zawierające Ravulizumab
| Nazwa | Opakowanie | Odpłatność | Cena ref. | Cena 100% |
|---|---|---|---|---|
| Ultomiris konc. do sporz. roztw. do inf.(100 mg/ml) - fiol. 3 ml | fiol. 3 ml | 100% | (-) PLN | 0,00 PLN |
| Ultomiris konc. do sporz. roztw. do inf.(100 mg/ml) - fiol. 11 ml | fiol. 11 ml | 100% | (-) PLN | 0,00 PLN |