| Dawkowanie |
Doustnie. Leczenie powinien rozpoczynać i nadzorować lekarz mający doświadczenie w leczeniu PFIC. Zalecana dawka odewiksybatu to 40 μg/kg mc. podawane doustnie raz na dobę rano. Liczba kapsułek leku potrzebna do uzyskania dawki nominalnej 40 μg/kg mc. na dobę: 4 do <7,5 kg - 1 kaps. 200 μg; 7,5 do <12,5 kg - 2 kaps. 200 μg lub 1 kaps. 400 μg; 12,5 do <17,5 - 3 kaps. 200 µg; 17,5 do <25,5 kg - 4 kaps. 200 µg lub 2 kaps. 400 µg; 25,5 do <35,5 kg - 6 kaps. 200 µg lub 3 kaps. 400 µg; 35,5 do <45,5 kg - 8 kaps. 200 µg lub 4 kaps. 400 µg; 45,5 do <55,5 kg - 10 kaps. 200 µg lub 5 kaps. 400 µg; ≥55,5 kg - 12 kaps. 200 µg lub 6 kaps. 400 µg. Moc/liczba kapsułek wyróżniona pogrubioną czcionką jest zalecana na podstawie przewidywanej łatwości podawania. Zwiększanie dawki. Po rozpoczęciu leczenia odewiksybatem u niektórych pacjentów może stopniowo zmniejszać się nasilenie świądu i stężenie kwasów żółciowych w surowicy. Jeśli po 3 mies. ciągłego leczenia nie uzyskano wystarczającej odpowiedzi klinicznej, dawkę można zwiększyć do 120 μg/kg mc. na dobę. Liczba kapsułek leku potrzebna do uzyskania dawki nominalnej 120 μg/kg mc. na dobę: 4 do <7,5 kg - 1 kaps. 600 µg; 7,5 do <12,5 kg - 2 kaps. 600 µg lub 1 kaps. 1200 µg; 12,5 do <17,5 kg - 3 kaps. 600 µg; 17,5 do <25,5 kg - 4 kaps. 600 µg lub 2 kaps. 1200 µg; 25,5 do <35,5 kg - 6 kaps. 600 µg lub 3 kaps. 1200 µg; 35,5 do <45,5 kg - 8 kaps. 600 µg lub 4 kaps. 1200 µg; 45,5 do <55,5 kg - 10 kaps. 600 µg lub 5 kaps. 1200 µg; ≥55,5 kg - 12 kaps. 600 µg lub 6 kaps. 1200 µg. Moc/liczba kapsułek wyróżniona pogrubioną czcionką jest zalecana na podstawie przewidywanej łatwości podawania. W przypadku pacjentów, którzy nie wykazują korzyści klinicznych po 6 mies. ciągłego codziennego leczenia odewiksybatem, należy rozważyć inne leczenie. Pominięcie dawki. W przypadku pominięcia dawki odewiksybatu pacjent powinien przyjąć pominiętą dawkę jak najszybciej, ale tak aby nie przekroczyć jednej dawki na dobę. Szczególne grupy pacjentów. U pacjentów z łagodnymi lub umiarkowanymi zaburzeniami czynności nerek/wątroby nie jest wymagane dostosowanie dawki leku. Brak dostępnych danych klinicznych dotyczących stosowania odewiksybatu u pacjentów z umiarkowanymi lub ciężkimi zaburzeniami czynności nerek lub ze schyłkową niewydolnością nerek (ESRD), którzy wymagają hemodializy. Brak dostępnych danych dotyczących pacjentów z PFIC i ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby (stopień C w skali Childa-Pugha). U takich pacjentów niezbędna może być dodatkowa kontrola pod kątem działań niepożądanych po podaniu odewiksybatu. Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności odewiksybatu u dzieci w wieku <6 mies. Sposób podania. Lek należy przyjmować rano, z posiłkiem lub niezależnie od posiłków. Większe kapsułki 200 μg i 600 μg należy otworzyć i wsypać ich zawartość do jedzenia lub do płynu, ale można je także połykać w całości. Mniejsze kapsułki 400 μg i 1200 μg należy połykać w całości, ale można je także otworzyć i wsypać ich zawartość do jedzenia lub do płynu. W przypadku połykania kapsułek w całości pacjent powinien przyjmować je rano i popijać szklanką wody. Podawanie leku w płynach wymaga stosowania strzykawki doustnej. |
