| Wskazania (w tym pkt 4.1 ChPL) |
Niemowlęta, dzieci i młodzież: zaburzenia wzrostu wynikające z niedostatecznego wydzielania hormonu wzrostu (niedobór hormonu wzrostu GHD); zaburzenia wzrostu związane z zespołem Turnera; zaburzenia wzrostu związane z przewlekłą niewydolnością nerek; zaburzenia wzrostu (wynik odchylenia standardowego SDS) aktualnego wzrostu < -2,5 i SDS skorygowany względem wzrostu rodziców < -1) u niskich dzieci i młodzieży za małych w momencie narodzin w stosunku do wieku ciążowego (SGA), z masą i (lub) długością ciała urodzeniową < -2 odchylenia standardowe (SD), które nie uzupełniły niedoboru wzrostu przez okres 4 lat życia lub dłuższy tempa wzrostu (HV) podczas ostatniego roku SDS < 0); zespół Pradera-Willego (PWS), w celu poprawy wzrostu i budowy ciała - rozpoznanie zespołu PWS powinno zostać potwierdzone odpowiednimi badaniami genetycznymi. Dorośli: terapia zastępcza u dorosłych ze znacznym niedoborem hormonu wzrostu. Początek choroby w wieku dorosłym: Pacjenci, u których występuje ciężki niedobór hormonu wzrostu związany z niedoborami wielu hormonów w następstwie rozpoznanej patologii podwzgórzowej lub przysadkowej i u których występuje niedobór przynajmniej jednego hormonu przysadkowego niebędącego prolaktyną. U takich pacjentów należy przeprowadzić odpowiedni test dynamiczny w celu potwierdzenia lub wykluczenia niedoboru hormonu wzrostu. Początek choroby w dzieciństwie: Pacjenci, u których występował niedobór hormonu wzrostu w dzieciństwie w następstwie przyczyn wrodzonych, genetycznych, nabytych lub idiopatycznych. U pacjentów, u których występował niedobór hormonu wzrostu w dzieciństwie, należy przeprowadzić ponowną ocenę zdolności wydzielania hormonu wzrostu po ukończeniu procesu wzrastania. U pacjentów z dużym prawdopodobieństwem trwałego niedoboru hormonu wzrostu, tzn. przyczyną wrodzoną lub niedoborem hormonu wzrostu wtórnym po chorobie przysadkowej/podwzgórzowej lub po urazie, stężenie insulinopodobnego czynnika wzrostu I (IGF-I) wynoszące SDS < -2 bez leczenia hormonem wzrostu przez co najmniej 4 tygodnie, należy uważać za wystarczający dowód na głęboki niedobór hormonu wzrostu. Wszyscy inni pacjenci wymagają przeprowadzenia testu IGF-I i jednego testu stymulacji hormonu wzrostu. |
| Dawkowanie |
Podskórnie. Diagnostyka i leczenie somatropiną powinno być rozpoczynane i monitorowane przez lekarzy z odpowiednimi kwalifikacjami i doświadczeniem w diagnostyce i leczeniu pacjentów z zaburzeniami wzrostu. Dzieci i młodzież. Zaburzenia wzrostu wynikające z niedostatecznego wydzielania hormonu wzrostu u dzieci i młodzieży: zazwyczaj zaleca się dawkę 0,025-0,035 mg/kg mc./dobę lub 0,7-1,0 mg/m2 pc./dobę. Stosowano nawet większe dawki. Jeśli niedobór hormonu wzrostu, który wystąpił w dzieciństwie, utrzymuje się w okresie dojrzewania, leczenie należy kontynuować w celu osiągnięcia pełnego rozwoju somatycznego (np. skład ciała, masa kostna). W celach obserwacyjnych uzyskanie prawidłowej maksymalnej masy kostnej zdefiniowanej jako punktacja T > -1 (tzn. standaryzowanej do średniej maksymalnej masy kostnej osoby dorosłej mierzonej absorpcjometrią podwójnej energii promieniowania rentgenowskiego z uwzględnieniem płci i pochodzenia etnicznego) jest jednym z celów terapeutycznych podczas okresu przejściowego. Wytyczne dotyczące dawkowania, patrz niżej punkt dotyczący osób dorosłych. Zespół Pradera-Willego (PWS), w celu poprawy wzrostu i budowy ciała u dzieci i młodzieży: zazwyczaj zaleca się dawkę 0,035 mg/kg mc./dobę lub 1,0 mg/m2 pc./dobę. Nie należy przekraczać dobowej dawki 2,7 mg. Leczenia nie należy prowadzić u dzieci i młodzieży, u których tempo wzrostu jest mniejsze niż 1 cm na rok i u których w niedługim czasie ma dojść do skostnienia przynasad kości. Zaburzenia wzrostu wynikające z zespołu Turnera: zaleca się dawkę 0,045-0,050 mg/kg mc./dobę lub 1,4 mg/m2 pc./dobę. Zaburzenia wzrostu związane z przewlekłą niewydolnością nerek: zaleca się dawkę 0,045-0,050 mg/kg mc./dobę (1,4 mg/m2 pc. na dobę). Może być konieczne zastosowanie większych dawek, jeśli tempo wzrostu jest zbyt wolne. Po 6 mies. leczenia może być konieczna korekta dawki. Zaburzenia wzrostu u niskich dzieci i młodzieży, którzy urodzili się zbyt mali w stosunku do wieku ciążowego: zazwyczaj zaleca się dawkę 0,035 mg/kg mc./dobę (1 mg/m2 pc./dobę) do osiągnięcia ostatecznego wzrostu. Leczenie należy przerwać po roku, jeśli SDS dla tempa wzrostu wynosi poniżej +1. Leczenie należy przerwać, jeśli tempo wzrostu wynosi <2 cm/rok i, jeśli wymaga to potwierdzenia, wiek kostny wynosi >14 lat (dziewczęta) lub >16 lat (chłopcy), co odpowiada skostnieniu nasadowych płytek wzrostu. Dorośli. Niedobór hormonu wzrostu u pacjentów dorosłych. U pacjentów, którzy kontynuują terapię hormonem wzrostu po niedoborze hormonu wzrostu, który wystąpił w dzieciństwie, zalecana dawka w celu ponownego rozpoczęcia leczenia to 0,2-0,5 mg na dobę. Dawkę należy stopniowo zwiększać lub zmniejszać zgodnie z indywidualnymi wymaganiami pacjenta ustalonymi na podstawie stężenia IGF-I. U pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu, który wystąpił w wieku dorosłym, leczenie należy rozpocząć od małej dawki 0,15-0,3 mg na dobę. Dawka powinna być stopniowo zwiększana w zależności od indywidualnych potrzeb pacjenta, co określa stężenie IGF-I. W obu przypadkach celem leczenia jest osiągnięcie stężenia IGF-I w zakresie 2 SDS od średniej skorygowanej względem wieku. Pacjentom z prawidłowym stężeniem IGF-I na początku leczenia należy podawać hormon wzrostu do osiągnięcia poziomu IGF-I w górnym zakresie wartości prawidłowych, nieprzekraczającego 2 SDS. Odpowiedź kliniczna i działania niepożądane mogą być także wskazówką w ustalaniu dawki. Wiadomo, że u niektórych pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu stężenie IGF-I nie wraca do normy mimo dobrej odpowiedzi klinicznej i tym samym nie wymagają zwiększania dawki. Dawka podtrzymująca rzadko przekracza 1,0 mg na dobę. U kobiet mogą być wymagane większe dawki niż u mężczyzn, a mężczyźni wykazują z czasem zwiększoną wrażliwość na IGF-I. Oznacza to, że u kobiet, szczególnie tych, które otrzymują doustną estrogenową hormonalną terapię zastępczą, istnieje niebezpieczeństwo nieosiągania wymaganej dawki, podczas gdy u mężczyzn istnieje niebezpieczeństwo przekraczania wymaganej dawki. Dlatego co 6 mies. należy sprawdzać, czy dawka hormonu wzrostu jest odpowiednia. Ponieważ wraz z wiekiem zmniejsza się prawidłowe fizjologiczne wytwarzanie hormonu wzrostu, może być konieczne zmniejszenie dawki. Specjalne grupy pacjentów. U pacjentów w wieku powyżej 60 lat leczenie należy rozpocząć dawką 0,1-0,2 mg na dobę i powoli zwiększać ją zgodnie z indywidualnymi wymaganiami pacjenta. Należy stosować minimalną dawkę skuteczną. Dawka podtrzymująca u tych pacjentów bardzo rzadko przekracza 0,5 mg na dobę. Sposób podania. Wstrzyknięcie należy wykonywać podskórnie, zmieniając miejsce podania w celu uniknięcia zaników tkanki tłuszczowej (lipoatrofii). |
