| Wskazania (w tym pkt 4.1 ChPL) |
Lek można stosować we wszystkich przedziałach wiekowych, jeżeli poniżej nie określono inaczej. Leczenie substytucyjne w następujących stanach: zespoły pierwotnych niedoborów odporności (PID) z upośledzeniem wytwarzania przeciwciał; wtórne niedobory odporności (SID) u pacjentów, u których występują ciężkie lub nawracające zakażenia, w przypadku których leczenie przeciwdrobnoustrojowe okazało się nieskuteczne oraz u których brak jest wykrywalnych swoistych przeciwciał (PSAF - niemożność uzyskania co najmniej dwukrotnego wzrostu miana przeciwciał IgG w odpowiedzi na szczepionkę polisacharydową i polipeptydową przeciwko pneumokokom) lub stężenie IgG w surowicy wynosi < 4 g/l. Immunomodulacja: pierwotna małopłytkowość immunologiczna u pacjentów z dużym ryzykiem krwawień albo przed zabiegiem chirurgicznym w celu skorygowania liczby płytek krwi; zespół Guillain-Barre, choroba Kawasaki (w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym), przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP), wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN). |
| Dawkowanie |
Dożylnie. Leczenie substytucyjne należy rozpocząć i monitorować pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu niedoborów odporności. Dawka oraz schemat dawkowania zależą od wskazań do stosowania leku. W terapii zastępczej może zachodzić potrzeba ustalenia indywidualnej dawki leku dla każdego pacjenta w zależności od reakcji farmakokinetycznej i klinicznej. Dawka zależna od masy ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Poniższe schematy dawkowania podano jako wskazówkę. Leczenie substytucyjne w pierwotnych zespołach niedoboru odporności. Schemat dawkowania powinien doprowadzić do osiągnięcia stężenia minimalnego IgG (oznaczanego przed kolejnym wlewem dożylnym preparatu) o wartości co najmniej 5-6 g/l. Zrównoważenie poziomu przeciwciał wymaga okresu 3-6 miesięcy od rozpoczęcia leczenia. Zalecana dawka początkowa wynosi 0,4-0,8 g/kg mc., po czym podaje się dawkę co najmniej 0,2 g/kg mc. co 3 do 4 tyg. Do osiągnięcia stężenia minimalnego, wynoszącego 5-6 g/l jest wymagana dawka rzędu 0,2-0,8 g/kg mc./miesiąc. Odstęp pomiędzy dawkami po osiągnięciu stanu stacjonarnego wynosi 3-4 tyg. Należy dokonywać oznaczenia i oceny stężeń minimalnych leku w odniesieniu do częstości występowania zakażeń. W celu zmniejszenia częstości występowania zakażeń może być konieczne zwiększenie dawki w celu uzyskania wyższego stężenia minimalnego. Wtórne niedobory odporności. Zalecana dawka wynosi 0,2–0,4 g/kg co 3 lub 4 tyg. Należy dokonywać oznaczania i oceny stężeń minimalnych IgG w odniesieniu do częstości występowania zakażeń. W razie konieczności należy dostosować dawkę w celu uzyskania optymalnej ochrony przed zakażeniami. U pacjentów z utrzymującym się zakażeniem konieczne może być zwiększenie dawki; w przypadku niewystępowania zakażenia u pacjenta można rozważyć zmniejszenie dawki. Pierwotna małopłytkowość immunologiczna: istnieją dwa alternatywne schematy leczenia: 0,8–1 g/kg w pierwszym dniu leczenia, dawkę można powtórzyć jeden raz w ciągu 3 dni lub 0,4 g/kg na dobę przez okres od 2 do 5 dni. Leczenie można powtórzyć w przypadku nawrotu choroby. Zespół Guillain-Barre: 0,4 g/kg/dobę przez okres 5 dni (możliwe jest powtórzenie dawki w przypadku nawrotu). Choroba Kawasaki: należy podawać 2,0 g/kg w postaci pojedynczej dawki. Pacjenci powinni otrzymywać równocześnie kwas acetylosalicylowy. Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP): dawka początkowa to 2 g/kg w dawkach podzielonych przez okres 2-5 kolejnych dni; dawki podtrzymujące: 1 g/kg przez okres 1-2 kolejnych dni co 3 tyg. Efekt leczenia powinien być oceniany po każdym cyklu; w przypadku braku efektu leczenia po 6 miesiącach leczenie powinno zostać przerwane. W przypadku, gdy leczenie jest skuteczne, decyzja o długoterminowym leczeniu będzie podejmowana wedle uznania lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i odpowiedzi na leczenie podtrzymujące. Może być konieczne dostosowanie dawkowania i przerw między dawkami do indywidualnego przebiegu choroby. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN): dawka początkowa to 2 g/kg przez 2-5 kolejnych dni; dawka podtrzymująca: 1 g/kg co 2-4 tyg. lub 2 g/kg co 4-8 tyg przez 2-5 dni. Efekt leczenia powinien być oceniany po każdym cyklu; w przypadku braku efektu leczenia po 6 miesiącach leczenie powinno zostać przerwane. W przypadku, gdy leczenie jest skuteczne, decyzja o długoterminowym leczeniu będzie podejmowana wedle uznania lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i odpowiedzi na leczenie podtrzymujące. Może być konieczne dostosowanie dawkowania i przerw między dawkami do indywidualnego przebiegu choroby. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dla każdego ze wskazań jest określane na podstawie masy ciała i dostosowane do odpowiedzi klinicznej wyższych wskazaniach. Szczególne grupy pacjentów. Nie ma konieczności dostosowywania dawki u pacjentów w podeszłym wieku, z zaburzeniami czynności nerek (jeśli nie jest to klinicznie uzasadnione) oraz pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby. Sposób podania. Preparat należy podawać we wlewie dożylnym z początkową szybkością 0,5 ml/kg mc./h przez 30 minut. Przy dobrej tolerancji szybkość podawania można stopniowo zwiększać maksymalnie do wartości 6 ml/kg mc./h. Dane kliniczne uzyskane od ograniczonej liczby pacjentów wskazują ponadto, że pacjenci dorośli z pierwotnym niedoborem odporności mogą tolerować szybkość podawania aż do 8 ml/kg mc./h. Jeżeli wymagane jest rozcieńczenie przed wlewem, preparat można rozcieńczyć 5% roztworem glukozy do końcowego stężenia 50 mg/ml (5% immunoglobulina). W przypadku jakichkolwiek działań niepożądanych zależnych od wlewu należy spowolnić szybkość wlewu dożylnego lub należy przerwać wlew. |
