| Wskazania (w tym pkt 4.1 ChPL) |
Leczenie substytucyjne u dorosłych, dzieci i młodzieży (2-18 lat): pierwotne niedobory odporności (PID), w których występują zaburzenia wytwarzania przeciwciał; wtórne niedobory odporności (SID) u pacjentów, u których występują ciężkie lub nawracające zakażenia, leczenie przeciwdrobnoustrojowe jest nieskuteczne oraz obserwuje się potwierdzone niepowodzenie wytworzenia swoistych przeciwciał (PSAF: niepowodzenie uzyskania co najmniej dwukrotnego zwiększenia miana przeciwciał IgG po podaniu szczepionek przeciwko pneumokokom zawierających antygeny polisacharydowe i polipeptydowe) albo miano IgG w surowicy wynosi <4 g/l. Profilaktyka przed ekspozycją i po ekspozycji na odrę u podatnych osób dorosłych, dzieci i młodzieży (2 – 18 lat), u których czynna immunizacja jest przeciwwskazana lub niezalecana. Należy również wziąć pod uwagę oficjalne zalecenia dotyczące dożylnego podawania ludzkich immunoglobulin w profilaktyce przed- i poekspozycyjnej oraz czynnej immunizacji przeciw odrze.Leczenie immunomodulacyjne u dorosłych, dzieci i młodzieży (2-18 lat) w : immunologiczna plamica małopłytkowa (ITP) u pacjentów o dużym ryzyku krwawienia lub przed zabiegiem operacyjnym, kiedy niezbędna jest korekcja liczby płytek; zespół Guillain-Barre; choroba Kawasakiego (w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym); przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP); wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN). |
| Dawkowanie |
Dożylnie. Rozpoczęcie i monitorowanie leczenia IVIg powinno odbywać się pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu zaburzeń układu odpornościowego. Dawki i schemat dawkowania zależą od wskazań. Może być konieczne dostosowanie dawek, indywidualnie dla każdego pacjenta w zależności od uzyskanych efektów klinicznych. Może być konieczne dostosowanie dawki obliczonej na podstawie masy ciała u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Leczenie substytucyjne. Leczenie zespołów pierwotnych niedoborów odporności. Należy zastosować taki schemat dawkowania, aby osiągnąć stały progowy poziom IgG (poziom przed podaniem kolejnej dawki) nie niższy niż 6 g/l lub mieszczący się w zakresie wartości prawidłowych odpowiednienich dla danej grupy wiekowej. Uzyskanie stanu równowagi farmakokinetycznej może wymagać od 3 do 6 mies. leczenia (poziom IgG w stanie stacjonarnym). Zalecana do podania jednorazowa dawka początkowa powinna wynosić od 0,4 - 0,8 g/kg mc., a podawane dawki podtrzymujące nie powinny być mniejsze niż 0,2 g/kg w odstępach od 3 do 4 tyg. Dawka niezbędna do uzyskania poziomu progowego IgG 6 g/l wynosi od 0,2–0,8 g/kg/miesiąc. Odstęp pomiędzy dawkami w okresie stanu równowagi może wynosić od 3 do 4 tyg. Niezbędne jest oznaczanie poziomów progowych IgG celem dostosowania dawek w zależności od częstości występowania zakażeń bakteryjnych. W celu redukcji częstości występowania zakażeń może być konieczne zwiększenie dawki i podwyższenie poziomu progowego. Leczenie wtórnych niedoborów odporności. Zalecana dawka wynosi 0,2–0,4 g/kg mc. podawana co 3 do 4 tyg. Niezbędne jest oznaczanie poziomów progowych IgG celem dostosowania dawek w zależności od częstości występowania zakażeń. W razie konieczności dawkę należy dostosować, aby uzyskać optymalną ochronę przed zakażeniami. U pacjentów z utrzymującym się zakażeniem może być konieczne zwiększenie dawki. Zmniejszenie dawki można rozważyć, gdy pacjent pozostaje wolny od zakażeń. Profilaktyka poekspozycyjna przeciwko odrze. W przypadku ekspozycji podatnego pacjenta na odrę, dawka 0,4 g/kg mc., podana możliwie jak najszybciej i w ciągu 6 dni od ekspozycji, powinna zapewnić poziom przeciwciał przeciw odrze w surowicy > 240 mIU/ml przez co najmniej 2 tyg. Poziom przeciwciał w surowicy należy sprawdzić po 2 tyg. i udokumentować. Aby utrzymać poziom w surowicy > 240 mIU/ml, konieczne może być podanie kolejnej dawki 0,4 g/kg mc., którą można ewentualnie powtórzyć raz po 2 tyg. W przypadku ekspozycji na odrę pacjenta z PID/SID, który regularnie otrzymuje infuzje IVIg, należy rozważyć podanie dodatkowej dawki IVIg możliwie jak najszybciej i w ciągu 6 dni od ekspozycji. Dawka 0,4 g/kg powinna zapewnić poziom przeciwciał przeciw odrze w surowicy > 240 mIU/ml przez co najmniej 2 tyg. Profilaktyka przedekspozycyjna przeciwko odrze. W przypadku ryzyka ekspozycji na odrę w przyszłości u pacjenta z PID/SID, który otrzymuje dawkę podtrzymującą IVIg mniejszą niż 0,53 g/kg co 3 do 4 tyg., dawkę tę należy zwiększyć raz do 0,53 g/kg. Powinno to zapewnić poziom przeciwciał przeciwko odrze w surowicy wynoszący > 240 mIU/ml przez co najmniej 22 dni po infuzji. Leczenie immunomodulujące. Immunologiczna plamica małopłytkowa. Stosuje się alternatywnie dwa schematy leczenia: w 1. dniu 0,8–1 g/kg mc., dawkę można w razie konieczności powtórzyć raz w ciągu 3 dni; 0,4 g/kg mc. codziennie przez 2 do 5 dni. W przypadku nawrotu, leczenie można powtórzyć. Zespół Guillain-Barre: 0,4 g/kg mc. dziennie przez 5 dni (możliwe powtórzenie dawki w przypadku nawrotu). Choroba Kawasakiego: 2,0 g/kg mc. w dawce jednorazowej. Pacjenci powinni jednocześnie otrzymywać kwas acetylosalicylowy. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP). Dawka początkowa: 2 g/kg mc. podzielone między 2–5 kolejnych dni. Dawki podtrzymujące: 1 g/kg mc. przez 1–2 kolejnych dni co 3 tyg. Efekt leczenia należy oceniać po każdym cyklu. W przypadku braku widocznego efektu leczenia po 6 mies. leczenie należy przerwać. Jeśli leczenie jest skuteczne, o prowadzeniu lub nieprowadzeniu długotrwałego leczenia powinien zadecydować lekarz na podstawie występowania i utrzymywania się odpowiedzi pacjenta na leczenie. Może być konieczne dostosowanie wielkości dawek i odstępów między dawkami do indywidualnego przebiegu choroby. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN). Dawka początkowa: 2 g/kg mc. podzielone między 2–5 kolejnych dni. Dawka podtrzymująca: 1 g/kg mc. co 2–4 tyg. lub 2 g/kg mc. co 4–8 tyg. Efekt leczenia należy oceniać po każdym cyklu. W przypadku braku widocznego efektu leczenia po 6 mies. leczenie należy przerwać. Jeśli leczenie jest skuteczne, o prowadzeniu lub nieprowadzeniu długotrwałego leczenia powinien zadecydować lekarz na podstawie występowania i utrzymywania się odpowiedzi pacjenta na leczenie. Może być konieczne dostosowanie wielkości dawek i odstępów między dawkami do indywidualnego przebiegu choroby. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci i młodzieży (2–18 lat), nie różni się od dawkowania u dorosłych, we wszystkich wskazaniach polega na przeliczaniu na masę ciała i jest dostosowywane do odpowiedzi klinicznej. Preparat jest przeciwwskazany do stosowania u dzieci w wieku 0 do 2 lat. Szczególne grupy pacjentów. U pacjentów w podeszłym wieku, pacjentów z upośledzeniem nerek nie należy dostosowywać dawki (chyba że jest to uzasadnione klinicznie). U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby brak dowodów na konieczność dostosowania dawki. Sposób podania. Preparat 50 mg/ml należy podawać w infuzji dożylnej dożylnie przez pierwsze 30 minut z szybkością 0,01 – 0,02 ml/kg mc./min. Jeśli infuzja tej dawki jest dobrze tolerowana, szybkość można stopniowo zwiększyć maksymalnie do 0,1 ml/kg/min. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję. Preparat 100 mg/ml należy podawać w infuzji dożylnej dożylnie przez pierwsze 30 minut z szybkością 0,01 ml/kg mc./min. Jeśli infuzja tej dawki jest dobrze tolerowana, szybkość można zwiększyć przez następne 30 minut do 0,02 ml/kg/min. Następnie, gdy lek jest nadal dobrze tolerowany, szybkość można zwiększyć przez kolejne 30 minut do 0,04 ml/kg/min. Przy dalszej dobrej tolerancji prędkość infuzji można zwiększać o dalsze 0,02 ml/kg/min w odstępach 30 minutowych do maksymalnie 0,08 ml/kg/min. Częstość występowania działań niepożądanych spowodowanych IVIg zależy od szybkości infuzji. Z tego powodu, początkowa prędkość infuzji powinna być wolna. Następnie, jeżeli nie występują działania niepożądane, szybkość infuzji można stopniowo zwiększać aż do uzyskania zalecanej szybkości maksymalnej. U pacjentów, u których występują działania niepożądane zaleca się zwolnienie szybkości infuzji do maksymalnej prędkości nie większej niż 0,04 ml/kg/min lub podawanie 5% roztworów IVIg. |
