| Dawkowanie |
Podskórnie. Leczenie substytucyjne należy rozpoczynać i monitorować pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu niedoborów odporności. Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazań. W leczeniu substytucyjnym może zajść potrzeba ustalenia indywidualnej dawki dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi farmakokinetycznej i klinicznej. U pacjentów z nadwagą lub niedowagą może zaistnieć konieczność dostosowania dawki ustalanej w oparciu o masę ciała. Dalsze schematy dawkowania podano w charakterze ogólnych wytycznych. Leczenie substytucyjne w pierwotnych zespołach niedoboru odporności. Pacjenci nieleczeni wcześniej immunoglobulinami. Dawka wymagana do osiągnięcia minimalnego stężenia 6 g/l wynosi 0,4-0,8 g/kg mc na miesiąc. Odstęp między dawkami wymagany do utrzymania stężenia stacjonarnego waha się w przedziale 2 - 4 tyg. Stężenia minimalne należy mierzyć i oceniać w zależności od częstości występowania zakażeń. Aby obniżyć częstość występowania zakażeń, konieczne może być zwiększenie dawkowania w celu osiągnięcia wyższych stężeń minimalnych (> 6 g/l). Zaleca się, aby na początku leczenia odstępy między pierwszymi infuzjami stopniowo wydłużać od podawania dawki co tydzień do podawania dawki co 3 lub 4 tyg. Skumulowaną dawkę miesięczną IG 10% należy podzielić na 1. tydzień, 2. tydzień, itd., zgodnie z planowanymi odstępami między infuzjami. Pacjenci leczeni wcześniej immunoglobuliną podawaną dożylnie. W przypadku pacjentów zmieniających leczenie bezpośrednio z immunoglobuliny podawanej dożylnie lub pacjentów, którzy wcześniej przyjmowali immunoglobulinę dożylnie w udokumentowanych dawkach, preparat należy podawać w tej samej dawce i z tą samą częstotliwością jak przy wcześniejszym leczeniu immunoglobuliną dożylną. W przypadku pacjentów leczonych wcześniej w schemacie dawkowania raz na 3 tyg., wydłużenie odstępu między dawkami do 4 tyg. można osiągnąć poprzez podawanie dawek przeliczonych na te same równoważniki tygodniowe. Pacjenci leczeni wcześniej immunoglobuliną podawaną podskórnie. W przypadku pacjentów aktualnie leczonych immunoglobuliną podawaną podskórnie początkowa dawka powinna być taka sama jak w dotychczasowym leczeniu podskórnym, ale może być dostosowana do 3- lub 4-tygodniowych odstępów między dawkami. Pierwszą infuzję należy wykonać tydzień po ostatnim podaniu uprzednio stosowanej immunoglobuliny. Wtórne niedobory odporności. Zalecana dawka wynosi 0,2–0,4 g/kg mc. podawana co 3 do 4 tyg. Należy dokonywać oznaczania i oceny stężeń minimalnych IgG w połączeniu z częstością występowania zakażeń. W razie konieczności należy dostosować dawkę w celu uzyskania optymalnej ochrony przed zakażeniami. U pacjentów z utrzymującym się zakażeniem może być konieczne zwiększenie dawki; w przypadku niewystępowania zakażenia u pacjenta można rozważyć zmniejszenie dawki. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci i młodzieży (w wieku 0-18 lat) nie różni się od dawkowania dla dorosłych, ponieważ w każdym wskazaniu jest zależne od mc. i dostosowywane do odpowiedzi klinicznej w wyżej wymienionym schorzeniu. Sposób podania. Nie podawać dożylnie. Lek składa się z dwóch fiolek. Nie mieszać składników preparatu leczniczego. Każda fiolka IG 10% dostarczana jest z odpowiednią ilością rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej. Niezależnie od tego, czy pacjentowi podano całą zawartość fiolki IG 10% czy też jej część, należy podać całą zawartość fiolki z rekombinowaną hialuronidazą ludzką. Oba składniki preparatu należy podawać po kolei z użyciem tej samej igły, rozpoczynając od podania rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej, a następnie podając IG 10% (patrz ChPL). Podczas lub po zakończeniu podskórnego podawania preparatu może wystąpić wyciek z miejsca infuzji. Należy rozważyć użycie dłuższych igieł i/lub wykorzystanie więcej niż jednego miejsca infuzji. Każdej zmiany rozmiaru igły należy dokonać pod nadzorem lekarza. W przypadku stosowania infuzji podskórnej w ramach leczenia domowego leczenie powinien rozpoczynać i monitorować lekarz mający doświadczenie w instruowaniu pacjentów na temat leczenia w warunkach domowych. Pacjenta należy poinstruować w zakresie technik prowadzenia infuzji, stosowania pompy infuzyjnej lub pompy strzykawkowej, prowadzenia dziennika leczenia, rozpoznawania możliwych ciężkich działań niepożądanych oraz środków, jakie należy zastosować w przypadku ich wystąpienia. Lek można stosować w celu podania pełnej dawki terapeutycznej w 1 lub 2 miejscach infuzji co max. 4 tyg. Należy dostosować częstotliwość i liczbę miejsc infuzji, uwzględniając objętość, całkowity czas infuzji i tolerancję, aby pacjent za każdym razem otrzymywał równoważną dawkę tygodniową. W przypadku pominięcia dawki przez pacjenta należy podać pominiętą dawkę jak najszybciej, a następnie kontynuować schemat dawkowania, jeśli to konieczne. Infuzję składnika IG 10% należy wykonywać przy użyciu pompy infuzyjnej. rHuPH20 można podawać ręcznie lub przy użyciu pompy. Aby umożliwić pacjentom infuzje z prędkościami przepływu 300 ml/h/miejsce infuzji, może być wymagana igła o rozmiarze 24 G. Jeśli jednak dopuszczalne są mniejsze prędkości przepływu, można użyć igieł o mniejszych średnicach. Do pobrania zawartości z fiolki z rekombinowaną hialuronidazą ludzką o pojemności 1,25 ml należy użyć igły w rozmiarze 18-22 G, aby zapobiec wepchnięciu lub uszkodzeniu korka; w przypadku wszystkich innych wielkości fiolek do pobrania zawartości fiolki można użyć igły lub urządzenia bezigłowego. Sugerowanymi miejscami infuzji są środkowa i górna część brzucha i uda. W przypadku stosowania dwóch miejsc infuzji powinny się one znajdować po przeciwnych stronach ciała. Należy unikać miejsc wyniosłości kostnych i blizn. Nie należy wstrzykiwać w obszarze zakażenia lub ostrego stanu zapalnego ani też w sąsiedztwie takiego obszaru ze względu na ryzyko rozprzestrzenienia się miejscowego zakażenia. Zaleca się, aby składnik zawierający rekombinowaną hialuronidazę ludzką podawać ze stałą szybkością i nie zwiększać szybkości podawania IG 10% powyżej zalecanych wartości, zwłaszcza w przypadku pacjentów rozpoczynających terapię. Aby ustalić odpowiednią szybkość infuzji należy zapoznać się z ChPL. Jeśli pacjent będzie tolerował początkowe infuzje w pełnej dawce i przy maksymalnej szybkości podawania, można rozważyć stopniowe zwiększanie szybkości przy kolejnych infuzjach według uznania lekarza i pacjenta. |
